Moebius syndrom: fotografie, příznaky, diagnostika, léčba

Je těžké si představit člověka, který může smát, plakat a vyjádřit nějaké emoce. Existují však i takoví lidé, a dali strašlivou diagnózu - Moebius syndrom. Fotografie lidí na první pohled může zdát zcela normální, ale živá komunikace uvědomit, že jejich tvář zcela zablokováno.

Jedná se o vrozenou anomálii, která se vyvíjí na hlavní důvod, proč v důsledku nesprávné struktury hlavových nervů. Facial ochrnutí - jeden z nejhorších zel lidského těla. Je charakterizována nedostatkem mimika, obličej se zdá být zmraženy, a jako maska.

historické informace

Poprvé v medicíně syndromu byl popsán v roce 1892 německý neurolog a psychiatr Paul Moebius. Tato anomálie je velmi vzácné, maximálně 10-20 na 1 milion narozených dětí.

Německý lékař Paul Julius Moebius se narodil v roce 1853 v Německu a žila tam celý život. Vědci zkoumali klinický vývoj progresivní paralýzy, nervových a duševních poruch v tyreotoxikózy. Popis také oftalmoplegicheskoy migréna, volat to nemoci Mobius.

Předpokládané Příčiny

Nejvážnější forma nemoci je považována za Moebius syndrom, příčiny, z nichž do konce medicíny je stále neznámý. Podle vědců a odborníků byly rozděleny.

• První z nich se domnívají, že důvodem je špatný vývoj hlavových nervů.
• Ten věří, že tento škodlivý vliv destruktivních procesů, vyvíjí v důsledku nedostatku kyslíku dítěte v děloze.
• Třetí jako hlavní důvody pro tvorbu onemocnění naznačují abnormální vývoj obličeje motoru města.

Moebius syndrom - onemocnění je poměrně starý a velmi tajemný. To je vrozená abnormalita obličejových svalů, protože to, co je zcela chybějící výrazy obličeje. Ochrnutí může být jedno- nebo oboustranné. Člověk nereaguje na vnější podněty, žádné úsměvy, žádné mračí, zcela bez emocí.

U dětí, málo rozvinuté sací reflex, nemohou polykat své vlastní jídlo a vodu, protože oslabené funkce jazyka. Často se toto onemocnění vyskytuje v rodinách.

příznaky

Moebius syndrom - vrozená neurologická porucha je poměrně vzácné. Lidé s touto patologií postrádá schopnost pohybovat svaly v obličeji, oči ze strany na stranu. Toto onemocnění vede k závažným porušováním pohybového aparátu a deformace nohou.

Hlavní klinické projevy syndromu - omezení mobility, ale existují i jiné, výraznější, což potvrzuje, že se jedná syndrom příznaky Moebius:

• anatomické abnormality;
• deformované nohy;
• obtíže při polykání a sání;
• senzorické poruchy vnímání;
• oslabení funkcí jazyka;
• zhoršené vidění.

Také je zde k porušení vestibulární dráždivosti a nedostatku sekrece slz. Kůže nemocný člověk na obličeji jejich síla, bez vrásek, i když se smát nebo plakat. S ohledem na podkoží, že se nepohybuje, koutky úst jsou vždy vynechány.

Defekt končetin je doprovázeno abnormalitami, jako je syndaktylie koňskou nohou, brachydaktylie a dalších prstů. Při částečném ochrnutí proces zahrnuje zejména svalů horní části žínkou protože žádný vadnout, jako v získaných onemocnění.

diagnostiku patologie

Poměrně vzácné anomálie, jako Moebius syndrom. Diagnóza, a proto, zejména u malých dětí, je obtížné a často vede k chybné diagnóze, mnohem nebezpečnější a vyžadují chirurgický zákrok, jako je například:

• mozková obrna ;
• slepota;
• hluchota.

Vyšetření a další léčba se provádí v tomto směru.

Moderní medicína stále nemůže plně zkoumat příčiny tohoto onemocnění, tedy vyléčit úplně, také není možné. Provádějící výzkum a studium genetického materiálu v chromozomech u pacientů s hladinou při hledání buněk mutací.

Dnes lékaři dali za úkol pomoci rodičům dětí trpících tímto syndromem, v udržování normálního života v každé fázi života. To je možné v průběhu korekce řeči, šilhání, chůze.

Včasná diagnóza je nezbytná nejen pro detekci různých forem odchylky ve vývoji, ale rovněž zhodnotí rozvoj duševních funkcí a identifikovat psychologické mechanismy a klinické onemocnění.

Diagnóza abnormální vývoj zahrnuje psychologické, vzdělávací, klinické a genetický výzkum. To bylo provedeno za účelem stanovení úrovně zpoždění ve vývoji emocionální a behaviorální, intelektuální a jazyku. Také ovlivňuje vznik komunikace se základním onemocněním dalších patologických projevů, věku a neurologického stavu pacienta.

Moebius syndrom Léčba

Zbav se této zákeřné nemoci, jako Moebius syndrom, léčba může pomoci pouze chirurgická. Je nemožné zcela vyléčit nemoci, kromě kosmetických vad, poruchy polykání funkce a další problémy těla, které s sebou nese nějakou vadu, se pacienti cítí silný psychologický stres po celý život. Zmírnit tento stav může pouze chirurgicky.

S pomocí plastické chirurgie je možné vytvořit umělý výrazy obličeje, pak se pacient bude moci zvednout koutky úst a cítil pocit radosti. Všechno ostatní obličeje a zůstává nehybná a bez výrazu. Existují případy, že po takových postupů, pacienti jsou zklamáni s výsledky. Proto před tím, než operace se provádí plně informovat pacienta o následcích a možných komplikací.

Psychologie sociálních vztahů

Tato operace je poměrně komplikovaný z technického hlediska, její délka je jen zřídka méně než 8 hodin. Poté, co byl rehabilitován pacientů na jednotce intenzivní péče po dobu dvou dnů. Naštěstí většina lidí s touto vadou, vést normální život, práci, založit rodinu, mít děti.

Nicméně, mimika pro komunikaci a sociální adaptace je velmi důležité. Pacient nemůže plně rozvinout. Vzhledem k tomu, že osoba zbavena možnosti se usmívat a má výrazný šilhání, že neprávem vnímáno jako intelektuálně zaostalé osobě. Ačkoli mentální retardace pouze u 10% pacientů.

Partnery velmi obtížné pochopit, jaký druh reakce jejich slova způsobit a domnívá se, že v tomto okamžiku osoba. To vše brání normální komunikaci, takže pacienti s Moebius syndrom outsidery.

Moebius syndrom u dětí

Malé děti mají tendenci vyjadřovat různé emoce a docela často, takže dítě s Moebius syndrom, je na první pohled zřejmé. On nereaguje na vnější podněty, nepláče, není smích, a dokonce i tvrdých blikat. Pouze zvuky mohou nejasně pochopit, co to znamená dítě.

Od narození, tyto děti čelí stále existuje jasná asymetrie, otevřená ústa, oči nezavírejte, dávejte si pozor na objekty, může dítě, pohybující se pouze na hlavu. Vzácně pozorována mentální retardace, pacient je vyžadován masáž je nejen obličej, ale také jazyk, vyvíjet třídy pro artikulaci.

Mezi příznaky u novorozence

Moebius syndrom - dědičné patologie dědičnost je autozomálně recesivní nebo méně dominantní. Je-li syndrom je stále v nemocnici všimne, moje matka, která napodobuje dítěte nepřirozené, když nepláče a nezavírejte oči někdy v noci. Tyto děti jsou nalezeny abnormální neřesti:

• nepřítomnost nebo fúze prstů;
• deformační ušní boltce;
• epicanthus.

Ačkoliv dosud nebyla stanovena konkrétní příčiny nemoci, lékaři naznačují, že podávání léčiv a omamných látek během těhotenství zvyšuje riziko vzniku onemocnění. Plně Moebius syndrom u dětí nelze vyléčit, ale s přibývajícím věkem se stává jemnější výraz.

Školení ke zlepšení komunikačních dovedností

Díky speciální školení, která organizuje dánský profesor, u lidí s Moebius syndrom, zlepšení sociálních dovedností. Cílem školení je prohloubení paralingvistika komunikačních prostředků s použitím různých intonace a gest.

Účinnost přípravy byla opakovaně prokázána pokusy a pozorování, během dialogu, pacienti už nervózní, nemají povyk a stávají se mnohem uvolněnější. Podle výsledků samotných pacientů, mnozí nemají pocit zlepšení.

Spoluautor projektu je Ketlin Bogar, který byl diagnostikován s Moebius syndrom. Budovat kariéru a stal se úspěšným lékařem v jeho práci, to je hlavní cíl - vytvořit program, který pomůže přizpůsobit ve společnosti pro lidi trpící Moebius syndrom.