Proteus syndrom příznaky a léčebné metody

K dnešnímu dni, Proteus syndrom je považován za velmi vzácné genetické onemocnění, které je doprovázeno nepřirozeného růstu kostí, svalů a pojivových tkání. Bohužel, diagnostika a léčení takových onemocnění - velmi obtížné a není vždy možné proces.

Moderní medicína, je známo pouze to, že Proteus syndrom je dědičné onemocnění a je spojena s mutací genů. Nicméně mechanismus pro výskyt těchto změn je stále ještě není zcela objasněn.

Proteus syndrom: Trocha historie

Poprvé taková choroba byla popsána v roce 1979. To je, když Maykl Koen objevena asi 200 případů tohoto syndromu po celém světě. Byl to právě tento učenec a dal jméno nemoci. Proteus - bůh moře v řeckém bájesloví. A podle starých mýtů, to božstvo může změnit tvar a velikost vlastního těla.

Proteus syndrom: symptomy

Ve skutečnosti, onemocnění může být doprovázen řadou změn a poruch. Je pravidlem, že nemocné děti se rodí naprosto normální, a to pouze s roky změnou začít. Zajímavé je, že v každém případě, že příznaky mohou být různé. U některých pacientů, genetická porucha je dána šance, ale od té doby žádné vnější příznaky nejsou přítomny. Ostatní pacienti, naopak, téměř celý život trpí nepohodlí.

Jak již bylo uvedeno, Proteus syndrom (na obrázku) v doprovodu růstu tkáně - to může být svalů, kostí, kůže, lymfy a krevní cévy, tukovou tkáň. Porosty se mohou objevit téměř všude. Například, tam je často nárůst velikosti hlavy a končetin, změny v jejich normální formě.

Je třeba poznamenat, že průměrná délka života lidí se snižuje. Jsou náchylnější k problémům s oběhovým systémem (embolie, hluboká žilní trombóza), stejně jako rakovina a strumy.

Sama o sobě, Proteus syndrom nezpůsobí opoždění vývoje. Ale v důsledku intenzivního přerůstání tkáně může být sekundární léze nervového systému.

Proteus syndrom a její léčba

Pro začátek je třeba poznamenat, že včasná diagnóza je velmi důležitá. Čím dříve je identifikována nemoc, tím větší šance, že dítě má pohodlnější život. Jako u všech dědičných a vrozených chorob, problém není jediné řešení - to je nemožné zbavit syndromu. Ale metody moderní medicíny pomohou v boji s hlavními příznaky.

Například, když růst kostní tkáně, skoliózy, různé délky končetin možná nosí speciální ortopedické zařízení, aby pomohla vyrovnat se s problémem. V případě, že onemocnění je spojeno s abnormalitami v oběhovém systému nebo nádoru, pacient by měl zůstat pod neustálým dohledem lékaře.

Docela často používají a chirurgických zákroků. Například pomocí operace může napravit sousto, zkrácené kosti prstů, které člověk může použít obě ruce. Někdy je třeba opravit kosti a pojivové tkáně hrudníku, s cílem zbavit pacienta před problémy s dýcháním a polykáním.

V každém případě se toto onemocnění vyžaduje neustálou pozornost a péči. Jediný způsob, jak prodloužit život a zlepšit jeho kvalitu.