Epstein je Anomaly: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Jedním z výjimečných srdečních vad je Ebsteinova anomálie. To je vrozená choroba, v níž je trikuspidální srdeční chlopně přesunuta do pravé komory, i když musí být na rozhraní mezi předsíní a komor. To je výrazně nižší průtok krve.

anatomické rysy

Ebsteinova anomálie vede k tomu, že dutina pravé komory se stává menší a pravé síně - více než standard. Klapka se také liší. Mohou být nesprávně vyvinuty nebo přemístěn. Je narušen vývoj a všechny chordal a svalový systém, který pohání trikuspidální přístroj.

Vzhledem k malé velikosti pravé komory z něj vyzařuje méně množství krve. A zvýšená velikost pravé síně vzhledem k tomu, že se dostane část žilní krve.

U mnoha pacientů s Ebsteinova anomálie a s diagnózou defektu septa síní a foramen ovale. Toto zajištění vada pro mnohé je zachraňování. Prostřednictvím defektu septa z přeplněného pravé síně zkrat nastane. Je pravda, že žilní krev v levé síni se smísí s arteriální. To způsobí, že hladovění kyslíku tkání a orgánů.

Příčiny nemoci

Méně než 1% lidí s vrozeným srdečním onemocněním diagnostikováno Ebsteinova anomálie. Důvody pro její rozvoj nebylo možné určit přesně. Podle předpokladů se zdá, kvůli genetické anomálie. Také, v jedné verzi, pro takový vývoj srdečního svalu může vyústit v recepci během těhotenství přípravků obsahujících lithium sůl.

Doprovodu vrozeným onemocněním v 50% případů defektu síňového septa. V jiných případech je porušení rytmu. Abychom pochopili, proč tam jsou určité kombinace srdečních vad, lékaři dosud nepodařilo.

Možné varianty nemoci

Ebsteinova anomálie je kritická vrozená srdeční vada. To se vyskytuje v obou chlapců a dívek podobně. Předmět a prognózu onemocnění bude záviset na stupni deformace trikuspidální chlopně. Také důležité patofyziologické změny, ke kterým došlo v pravé síni a komoře.

V některých případech je vada závažného porušení plodu oběhu. Tam je srdeční selhání, hydrops vyvíjí av 27% případů se vyskytuje v děloze úmrtí dítěte. S hlubokým patologii po narození dětí umírá během prvního měsíce života. Podle statistik je to byl zjištěn asi 25% všech dětí s Ebsteinova anomálie. Diagnóza těhotenství může být instalován i na 20. týden.

Asi 68% dětí s touto poruchou zemře dříve, než šest měsíců, a do 5 let - 64% dětí. Do této skupiny patří děti, kteří mají funkci trikuspidální chlopně a pravá komora je uspokojivá. Umírají ve většině případů v důsledku progresivního srdečního selhání a arytmií.

Klasifikace typů onemocnění

Odborníci identifikovat několik stádií nemoci, známý jako Ebsteinova anomálie. Příznaky, bude záviset na tom, jak velké selhání srdce. Nejvzácnější je asymptomatická fáze. Takoví pacienti nemusí být ani podezření z patologie a vést normální život. Nesou dobrý výkon.

Ve druhé fázi prohlásil klinické projevy. Tato anomálie se objevuje v dětství a trvá dost těžké. Samostatně obnovit kroky:

- II a - je charakterizována nepřítomností srdečních arytmií;

- II B - útoky jsou časté.

Třetí fáze se nazývá doba přetrvávající dekompenzace. To je diagnostikována kdy tělo je schopen kompenzovat aktivity srdce jakýmkoliv servomechanismy.

Klinický obraz nemoci

Při narození, děti s Ebsteinova anomálie vyznačuje cyanóze. Cyanóza po 2-3 měsících života je snížena v důsledku skutečnosti, že plicní vaskulární rezistence je snížena. Ale u dětí s mírnými vadami v srdeční přepážky zvyšuje riziko úmrtí na komplikace cyanóze a progresivního srdečního selhání.

U dětí s Ebsteinova anomálie je často pozorovat tyto příznaky:

- dušnost i při doby odpočinku;

- edém, který může být viděn na dolních končetinách;

- únava, patrný zejména při fyzické námaze;

- poruchy srdečního rytmu;

- cyanóza kůže a rtů.

Cyanóza se objeví u dětí před příznaky srdečního selhání. Starší děti si mohou stěžovat na opakující se záchvaty tachykardie.

diagnóza nemoci

V některých případech je choroba je stanovena v průběhu těhotenství nebo krátce po porodu v nemocnici. Existuje několik charakteristické rysy, které může váš lékař podezření, že dítě Ebsteinova anomálie. Diagnostika zahrnuje poslech, rentgenový snímek hrudníku, echokardiografie, EKG. Všechny tyto metody v kombinaci umožňují přesné diagnózy.

Poslechem lékař může slyšet výrazný rytmus, to může být tří- nebo čtyřnásobně. On přehluší tichou vysokým systolický šelest trikuspidální insuficience. Kromě toho, vyslovuje je rozštěpení druhého tónu, se nemění v průběhu dýchání. V horní části levého okraje hrudní kosti by měl být slyšet mezodiastolichesky tichý pískací zvuky.

Na radiografie vizualizovány zvýšenou srdeční stín, to je vzhledem k významnému zvýšení pravé síně. Plicní cévní vzor typicky světle. Srdce často podobu koule.

Pozorované změny v EKG. Na EKG ukazuje známky ukazující hypertrofii pravé síně, interval PQ je rozšířen, a tam je úplné nebo částečné blokáda přímo svazku větev bloku paprsku.

Echokardiografie může vidět širokou otevření trikuspidální chlopně. Septa klapka je tlačena směrem nahoru.

Taktiky v vrozených vývojových vad

Po stanovení diagnózy a určit stupeň destrukce je vybrána léčbu. Samozřejmě, že tito pacienti potřebovat chirurgický zákrok. Jedinou výjimkou je, že malá skupina pacientů s Ebsteinova anomálie je bez příznaků.

Léčba se provádí v závislosti na dalších souvisejících otázek. Pokud pacient normálně přežil dětství, operace může být odloženo až do doby, dokud nejsou výrazné projevy srdečního selhání.

Všechny děti s tímto problémem muset dávat pozor pediatrického kardiologem, který se specializuje na vrozenou srdeční vadou. A jeho stav je třeba sledovat srdeční chirurgy.

V případě, že pacienti vyjádřena snížení plicního krevního toku a existují náznaky srdečního selhání, infuzní jmenovaný ionotropní léčiva prostogladinov skupiny E. Je také ukázána drží korekci metabolické acidózy. Taková léčba může zvýšit srdeční výkon a snižuje stlačení levé komory rozšířeného pravé straně.

V případech, kdy je tachykardie, je nutné provést speciální úpravu antiarytmika.

Indikace k operaci

V novorozeneckém období se snaží nedělat operaci. Je však třeba v případech, kdy je komorová dysplazie pravé výrazná a je doprovázena poruchami antegrádní průtoku krve v plicích kanálu. Zároveň je zde ostrý expanze pravého srdce a současné stlačení levé komory.

Pro relativní kontraindikace patří věku 4-5 let. Ale pokud je to nutné, aby provoz a novorozenců. To je také neprovádí operaci a ti, kteří začali organické nevratné změny ve vnitřních orgánech.

Pacienti, kteří Ebsteinova anomálie byl objeven, žádné operace mohou žít v průměru o 20 let. Jejich smrt je obvykle náhlý. To nastane v důsledku fibrilace komor srdce.

operace

Pouze přes chirurgii může zcela nápravě situace. V tomto případě, lékaři doporučují, pokud je to možné, aby to v pozdějším věku z důvodu příliš malé velikosti srdce v kojeneckém věku.

Operace se provádí operaci srdce, pro své možnosti uspořádání proces mimotělního oběhu. Přebytek přišita část pravé síni a trikuspidální chlopně švy zvedne do polohy, která je blízká k normálu. V případech, kdy to není možné, je odstraněna a nahrazena s protézou. To vám umožní zapomenout na skutečnost, že pacient měl Ebsteinova anomálie. U dospělých pacientů může vést protézy, ale děti do 15 let make plastový ventil.

Úmrtnost během operace nepřesahuje 2-5%. Pravděpodobnost úmrtí závisí na zkušenostech srdeční chirurg az vice gravitace. Téměř 90% pacientů v průběhu roku může vrátit do normálního života.

Zvláštní pozornost je třeba věnovat těmto pacientům anesteziologů. Koneckonců, to vyžaduje zvláštní přístup k pacientům, kteří Ebsteinova anomálie. Rysy anestezie by měly být známy k lékaři. Je třeba připomenout, že tlak v těchto pacientů může být nestabilní. Proto je anesteziolog sleduje své pacienty a po operaci.

druhy protéz

Ve většině případů se rozhodnout, jak se bude provádět operace, je možné pouze tehdy, když je pacient již na operačním stole. Pokud je to možné držet plastikou ventilu, se dává přednost této možnosti. Ale existují situace, kdy je potřebné protézy u pacientů, kteří mají Ebsteinova anomálie. Tzv umělé ventil, který vypadá jako prsten, opatřené syntetickým polštář. Uvnitř ní je mechanismus, který lze otevřít a zavřít tzv bránu. To může být mechanické nebo biologické. První provedení je vyrobena ze slitiny titanu, a druhý může být vyroben z ventilu prasete nebo lidských košile srdeční tkáně.

Nainstalujete-li pacient mechanický ventil musí neustále pít léky, léky na ředění krve, ale dodržování fungovat to může trvat déle. Biologická zařízení je méně trvanlivé.