Histiocytóza z Langerhansových buněk: Příčiny a léčba

Langerhansovy buňky - bílých krvinek, které jsou součástí imunitního systému a v normálních podmínkách hrají důležitou roli při ochraně těla před viry, bakteriemi a jinými škodlivými mikroorganismy. Ty se nacházejí v kůži, lymfatických uzlin, sleziny, kostní dřeně a plic.

Co je histiocytóza z Langerhansových buněk?

Při této nemoci, dříve známý jako histiocytózou X, histiocytózy buňky začnou množit v patologické měřítku. Místo toho, chrání tělo velká koncentrace těchto buněk vliv na celistvost tkání a dokonce zničit. Nejčastěji trpí kostí, plic a jater. Ačkoli tento proliferaci buněk má mnoho společného s rakovinou, většina výzkumníků nevěří, histiocytóza X formu rakoviny. Hlavní rozlišování funkce v této souvislosti uznává normální strukturu agresivních buněk a jediným problémem je jejich zrychlený růst. V současné době, histiocytóza z Langerhansových buněk (u dětí, je třeba poznamenat, že je častější než u dospělých), je rozpoznán onemocnění imunitního systému, přičemž imunitní buňky množí příliš rychle a způsobit zánět a poškození okolní tkáně.

Tato nemoc je schopen vyvinout do jakékoli části těla, v každém orgánu. To může dokonce dojít v několika různých místech současně. Ve většině případů je však patologie postihuje více systémů v těle jen u dětí mladších dvou let. Solitérní léze se vyskytují u dětí i dospělých.

důvody

Dosud není známo, proč je takový patologie. Nicméně, vědci se zaměřili na ověření následujících předpokladů: nejpravděpodobnější druh běžného látek v životním prostředí, možná virovou infekcí, který dává podnět k rozvoji poruch způsobuje příliš intenzivní reakci imunitního systému. Nicméně, přímým zdrojem nákazy v okamžiku, kdy je vázán na identifikaci. Jeden ze známých pozorování je zajímavé: Téměř všichni pacienti s lokalizovaným onemocněním v plicích jsou aktivní nebo bývalí kuřáci cigaret. Nicméně i v případě, že rozložení hmotnosti kouření ve společnosti je velmi vzácné Langerhansových Histiocytóza. Důvody zahrnují použití cigaret v seznamu rizikových faktorů, jako je ne, protože to je často nemoc a nemá vliv na plíce. Nejpravděpodobnější hypotéza je, že negativní účinky kouření realizovanou proliferaci Langerhansových buněk u pacientů s vzácným geneticky podmíněné predispozicí k ní. Podle jiné teorie, příčina choroby spočívá v poruchách vrozeného imunitního systému.

pomazánka

Považována za nemoc je vzácná a vyskytuje asi v jednom případě pro 250 tisíc dětí a jeden případ na milion dospělého. Ačkoli příznaky se mohou objevit v každém věku, ale nejčastěji diagnostikována u dětí a mladistvých, a 70% případů se vyskytuje při identifikaci Histiocytóza věku do 17 let. V nejmladší věkové skupině pacientů, statistiky vzrůst ve věku od jednoho do tří let.

forma nemoci

Histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí a dospělých zahrnuje 3 formy dříve považovány za nezávislé patologií. To eosinofilní granulom, Henda nemoc - Shyullera - Christian nemoc a Letterer - Siwa.

příznaky

Toto onemocnění se může projevovat následujícími rysy:

• přetrvávající bolest a otok v kostech, a to zejména v ruce nebo nohy;
• trhlina v kosti, zejména v případě, že není předchází zranění nebo předcházet světla, mírné ranou;
• Velké mezery mezi zuby v případech, kdy histiocytózy Langerhansových buněk u dětí se rozšířila do kostí čelisti;
• ušní infekce nebo vypouštění ucha, v případě, že nemoc má vliv na kosti lebky v blízkosti ucha;
• kožní vyrážka přednostně lokalizován na hýždích nebo vlasové pokožky;
• zvětšení lymfatických uzlin;
• zvětšení jater, což v některých případech může být doprovázena příznaky orgánové dysfunkce (zežloutnutí kůže a očí (žloutenka) nebo patologické nahromadění tekutiny v břiše - ascitu);
• exophthalmos - posun oční bulvy dopředu vzhledem histiocytózou s lokalizaci očí;
• dušnost a kašel, plic s lézemi;
• pomalý růst a nadměrné močení v důsledku hormonální nerovnováhy.

Méně časté příznaky onemocnění jsou:

• horečka;
• ztráta hmotnosti;
• podrážděnost;
• neschopnost udržet váhu a udržet tělo v kondici.

diagnostika

Vzhledem k tomu, histiocytóza z Langerhansových buněk (Foto projevy tohoto onemocnění není pěkný pohled) je poměrně vzácná a je vyjádřena příznaky, které jsou snadno zaměnit za příznaky mnoha jiných chorob, diagnóza je často složitá a vyžaduje čas. Proto bude lékař pravděpodobně vás zeptat otázky týkající se jiných nemocí účinněji rozlišovat zamýšlený histiocytóza.

Primární diagnostická vyšetření je normální fyzikální vyšetření, ve kterém lékař posoudí celkový zdravotní stav a věnuje zvláštní pozornost těm oblastem, kde se objevují příznaky onemocnění. V případě, že pacient pociťuje bolest v kostech, nebo si stěžuje na otok kosti, může lékař předepsat standardní X-paprsky a scintigrafie. Rentgenové paprsky odhalí zlomeniny část tzv lytické léze, a scintigrafie určí oblast poranění, kde je kost nezávisle pokusí obnovit.

Metoda počítačová tomografie (CT), použitý ve studii zad a pánve v případech, kdy lékař podezření, že tam může být kapsy destruktivních změn. Když příznaky svědčící o poškození funkce jater, bude se muset provést krevní testy. Existují-li známky poškození plic, nebo v případech, kdy specialista na základě vstupní lékařské prohlídce podezření, že histiocytóza z Langerhansových buněk se může ukázat, že v plicích, předepsat rentgenové záření nebo vypočítaného tomografie hrudníku. CT sken hlavy provádí pro posouzení stavu mozku. Nová technologie vizualizace, PET (pozitronová emisní tomografie), mohou být také užitečné.

Máte-li podezření histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí (viz foto. Na začátku článku) může být nutná biopsie, protože to je jediný způsob, jak potvrdit předpokládanou diagnózu. Při tomto postupu, lékař odebere malý vzorek tkáně nebo kosti, které mají být studovány v laboratoři. Ve většině případů se vzorek biologického materiálu se extrahuje z oblastí, kde dochází k přímému lokalizovaných histiocytózy z Langerhansových buněk: kostí, kůže a lymfatických uzlin. Krevní testy mohou pomoci určit, zda je postižena kostní dřeň.

trvání

Je obtížné předpovědět, jak rychle se nemoc a jak to bude projevovat. V některých případech, patologie zmizí sama od sebe a nevyžaduje lékařský zásah. K tomu dochází, když je narušení lokalizovány v jedné oblasti (v kosti nebo kůži), nebo, když kuřák s poškozením plic přestane spotřebovávat cigarety. Nicméně, to také stává, že nemoc je smrtelná; smrt může být předpovězena v těch případech, kdy akumulace abnormálně proliferujících buněk útočí současně několik různých orgánů nebo částí těla. Zdravotní stav kuřáka začne zlepšovat pouze při ukončení.

prevence

Vzhledem k tomu, příčinou porušování zůstává záhadou, dosud neexistuje žádná účinná opatření k prevenci. Avšak vzhledem k tomu, že plíce jsou ovlivněny pouze na fanoušky, aby kouřit cigarety, vzdát závislost může být viděn jako preventivní histiocytózy lokalizované v plicích.

léčba

V případě, že pacient má potvrzenou diagnózou „histiocytózy Langerhansových buněk“, bude léčba závisí na závažnosti a rozsahu porušení.

Pokud je zjištěna odchylka od normálu v jediném systému organismu, lékař předepsat kortikosteroidy, zejména „prednisolon“. Navíc budete muset podstoupit chemoterapii. Kromě toho, postižená oblast kosti odstraněny kyretáž - škrábání. Pokud patologicky accrescent Buňky jsou soustředěny v jedné oblasti kůže, nemoc lze vyléčit tím, že pokryje postižená oblast dusíkatého yperitu - chemoterapeutické činidlo. To je také používáno „methotrexát“. Radioterapie se podává v případech, kdy je onemocnění kostí (např., V horní části dolní končetiny nebo páteře) vedly k oslabení celé kostry fragmentu. Pohybový plastická chirurgie na páteř - fúze - se doporučuje v případě kostní nestabilitu v krční oblasti.

Zobecněné (systémový) histiocytóza z Langerhansových buněk - mnohem vážnější stav. Pro může být aplikován také léčení chemoterapií, nicméně, jeho účinnost je značně snížena ve srovnání s léčbou s jedinou léze. I když odborníci o účinnost mnoha léků, nebyl dosud nalezen optimální léčbu. Nicméně, aby bylo možné sledovat vývoj onemocnění Vám může lékař předepsat některý z následujících způsobů:

• „Vinblastin“;
• „Etoposid“;
• "Mercaptopurine";
• „Kladribin“;
• „Cytarabin“;
• "Methotrexate".

V některých případech lékaři doporučují transplantaci jater, kostní dřeň, nebo plíce, ale mezi výzkumníky shoda o optimálním transplantaci orgánů nebylo dosud dosaženo u pacientů s histiocytózy.

Kdy navštívit lékaře?

Ujistěte se, obraťte se na primární péče dětského lékaře, pokud máte podezření, histiocytóza z Langerhansových buněk u dětí. Oční příznaky, bolest nebo otok v kosti, chronické kožní vyrážky jsou příznaky tohoto vzácného onemocnění. Pokud některý z těchto příznaků nebo patologií u dospělých by se měl poradit s lékařem.