Autoimunitní onemocnění je trombocytopenická purpura

Poprvé autoimunitní trombocytopenická purpura, byl popisován v 1735 Verlgofa který sledoval tuto nemoc za deset let dívku. V současné době pod tímto názvem podobě kombinovaného autoimunitní trombocytopenie, příčina autoaggression u kterého selže. Objevují hemoragická diatéza s izolovaným nedostatkem krevních destiček. Přidělit akutní a chronickou formu nemoci.

příčiny

Akutní trombocytopenická purpura trpí především děti ve věku 2 až 9 let. Trombocytopenická purpura u dětí se vyznačuje náhlým nástupem a rychlé zotavení. Rozvoj klinických projevů často podporuje virové infekce horních cest dýchacích nebo trávicího traktu. V 10% případů onemocnění spojených s rozvojem viru planých neštovic, viru Epstein-Barrové, imunizace, BCG imunoterapie. zničení destiček v důsledku imunitní reakce organismu, nikoli působením viru.

Chronické formy trombocytopenie trvající déle než 6 měsíců, se nazývá idiopatické trombocytopenické purpury. Příčinou tohoto onemocnění je neznámá. Trombocytopenická purpura často začíná v dospívání, pubertě. Častější u žen.

Klinické projevy se objevují postupně. Charakterizované chronicky opakující se nebo dlouhodobém průběhu onemocnění. Patogenní základem onemocnění je zvýšená a urychlit destrukci destiček autoprotilátkami proti nim.

klinický obraz

Na kůži pacientů s příznaky mikrocirkulace typu krvácení jako tečkované petechiální vyrážka malé podkožní hematom, purpuru na ústní sliznici. Charakterizován krvácení sliznic nosu, dásně. Změny na kůži často jsou umístěny na předním povrchu trupu, horních a dolních končetin. Typicky je tvorba velkého krvácení v místě injekce. Občas může dojít ke krvácení do očního bělma a sítnice, krvácení ze zažívacího traktu. U žen existují krvácení ve vaječnících. V těžkých forem krvácení renálního onemocnění se může objevit.

Trombocytopenická purpura může vést k nebezpečným komplikacím, jako je krvácení do mozku a subarachnoidálního krvácení. Charakteristická je pozitivní manžeta test-Konchalovsky oj-LEED: tvorba krvácení v oblasti pokožky komprese. Lymfatických uzlin, jater a sleziny není zvětšen.

diagnostika

Hlavním rysem laboratoře je snížení počtu krevních destiček. Doba srážení krve není porušena. Heparin v plazmě byla zvýšena. V mnoha případech je dána zvýšením imunoglobulinu G destiček. Po významné krvácení bylo definováno akutní hemoragické anémie.

léčba

Pokud s diagnózou trombocytopenickou purpurou pacienti zahájit léčbu kortikoidy. Během léčby pacientů pozorován stálý nárůst počtu krevních destiček až do úplného odpuštění. Nedostatek účinnosti kortikosteroidů a imunomodulátory předepsaných delagil. S neúčinnosti konzervativní léčby v průběhu 6 měsíců doporučujeme provést splenektomii.

Další oblastí terapie - podávání vysokých dávek imunoglobulinu pro intravenózní injekce po dobu 5 dnů. Tyto přípravky inaktivaci protilátky, které se váží a odstranění virových, bakteriálních a jiné antigeny.

V 80-90% pacientů v spontánního zotavení dojde během 1-4 měsíců. V některých případech, trombocytopenická purpura může trvat až 12 měsíců. Nemoc je chronicky recidivující: krvácení období střídají období remise.