Agranulocytóza - co je to? Agranulocytóza u dětí a dospělých: symptomy, příčiny a léčba

Laboratorní vyšetření krve provádět prakticky každou nemoc. Tato je spojena s informačním obsahem testu. Na změny jednotlivých parametrů krve může být viděn na etiologii onemocnění, závažnosti patologického procesu. Informace o zvýšení nebo snížení některých specifických plazmatických buněk umožňuje specifické možného porušení. Například, leukémie, různých typů anémie. Jeden laboratorní známky považovány agranulocytóza. Tento syndrom, který se může objevit samostatně nebo v kombinaci s dalšími změnami v krvi. Tento symbol indikuje přítomnost závažné infekce.

Agranulocytóza - co je to?

Nemoci krve zapojených do vědy hematologii. K porušení, což znamená, těžkou patologický proces je agranulocytóza. Tento syndrom je charakterizován výrazným poklesem hladiny bílých krvinek - leukocytů. Jsou nezbytné pro kontrolu infekčních agens vstoupit do těla v průběhu infekce.

Normální počet bílých krvinek je rovno 4-9 x 10 ⁹ / l. Nárůst počtu těchto buněk naznačuje vývoj zánětlivého ložiska. Nedostatek bílých krvinek může dojít při selhání imunitního systému, inhibice krvetvorby, intoxikaci. Agranulocytóza - laboratorní syndrom charakterizovaný poklesem hladiny bílých krvinek na 1 x 10 ⁹ / l nebo méně (neutrofilů - 0,75 * 10 ^9). Vzhledem k výrazným nedostatkem imunitních buněk existují různé procesy, infekční bakteriální nebo virové etiologie. K identifikaci syndrom, klinická krevní test je to nutné.

Frekvence výskytu agranulocytózy

Tato hematologické syndrom se vyskytuje mezi populaci mužů a žen. Vrozená agranulocytóza zřídka zaznamenán ve srovnání s získaných onemocnění. Podobně, změny v buněčné složení krve více náchylný k žen středního věku (od 40 let). Frekvence tohoto laboratorní funkce se liší v různých zemích. V průměru agranulocytosis detekována u 1 z 1200 lidí. Významné snížení počtu bílých krvinek náchylnější k bělochů.

Důvody pro rozvoj agranulocytózy

Proč rozvíjet agranulocytosu? Důvody pro tento patologický stav závisí na různých onemocnění. Vrozená agranulocytóza způsobena dědičnými faktory. Syndrom se týká geneticky podmíněných chorob. Riziko, že dítě narozené z nemocnou matku či otce, se bude konat tento syndrom je velmi vysoká. Důvody, které způsobují získané agranulocytosu zahrnují:

1. Autoimunitních onemocnění. Tyto patologické stavy jsou systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida. U těchto nemocí je imunitní obrana je nejen zaměřen na cizí částice, ale i na vlastní buňky těla.
2. Vystavení ionizujícímu záření. Tento faktor vede k útlaku není jen bílé, ale také červená hematopoetických zárodečných.
3. Příjem cytostatik. Tato léčiva jsou indikovány pro léčení revmatických onemocnění a rakoviny. Nevýhodou léčby cytostatiky, je, že drogy ničí normální buňky.
4. Dlouhodobé užívání antibiotik (například tuberkulóza), NSAID a antiparazitické látky.
5. Závažných infekcí. Prudký pokles počtu neutrofilů může být pozorován v virová hepatitida, spalničky, zarděnky, neštovice, chřipka, a tak dále. D.

Stojí za zmínku, že agranulocytosis není nezávislý nemoc. Tento syndrom se nemohou rozvíjet bez konkrétního důvodu. On je vždy spojena s některými patologických jevů.

Mechanismus rozvoje agranulocytózy

Neutrofily jsou ochranné krvinky. Jsou tvořeny v kostní dřeni a uvolní ve velkém množství kontinuálně. Tyto buňky tvoří asi 70% z celkového počtu leukocytů. S nedostatkem vývoje krví těchto prvků se vyvíjí neutropenie. Agranulocytóza považován pokročilých forem onemocnění. Vrozený deficit z neutrofilů a celkový počet bílých krvinek dochází v důsledku přítomnosti abnormálního genu.

V důsledku exogenních faktorů, vývoj bílých krvinek se sníží nebo zcela zastaví. Další mechanismus syndromu je považováno za produkci protilátek proti neutrofilů. Tak, tam agranulocytóza. Krevní testy ve stejnou dobu se bude měnit téměř okamžitě. Koneckonců, v průběhu života neutrofilů poměrně krátké. Je to 2 až 3 dny.

Klasifikace patologických stavů

V závislosti na příčině a patogenetické mechanismu vylučovat několik klasifikací agranulocytózu. Podle toho, izolovaný vrozené a získané nedostatek neutrofilů. V prvním případě se hematologické syndrom se vyskytuje, když se tyto genetické patologií:

1. Granulomatózní onemocnění.
2. Familiární neutropenie.
3. Shvahmana-Dayemonda syndrom.
4. Kostmann onemocnění.
5. Syndrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Vrozená aleukia.

Získané nedostatek bílých krvinek je rozdělen do autoimunitních a hapten myelotoxickými agranulocytózu. Každá z těchto forem má svůj vlastní mechanismus vývoje. Následný patologický proces je izolován akutní a chronické stavy agranulocytózu. Také v klasifikace je založena na závažnosti syndromu.

Popis imunní agranulocytóza

Imunitní agranulocytóza spojené s patologické účinky protilátek na červené krvinky. Může to být způsobeno tím, jak endogenní a exogenní mechanismu. V prvním případě je onemocnění dochází v důsledku autoimunitního útoku. Takový stav vede k systémových onemocnění pojivové tkáně. Buňky imunitního systému se nemění složení, ale jsou jakoby „přeprogramování“. V důsledku toho se začnou bránit vlastní tkáně organismu. Granulocyty rychle zralé a self-zničeny. Exogenní faktory jsou v tomto případě relevantní. Syndrom imunitní agranulocytóza vyskytuje v takových patologických stavů, jako je systémový lupus erythematosus a revmatoidní artritidy. Současně deficitu neutrofilů kombinovaných s nedostatkem jiných krevních buněk.

Další varianta onemocnění, které se vyskytuje na pozadí imunitních procesů, hapten agranulocytóza. V rámci této formy provedení patologického procesu také produkoval protilátku pro neutrofily. Rozdíl je v tom, že, které jsou vyráběny nejsou sami, a po užívání některých léků - hapten. Opakované příjem těchto látek vyvolává imunitní odpověď, vyjádřeno v destrukci granulocytů. Tyto hapteny mohou působit jako některá antibiotika, protizánětlivé a hypoglykemická činidla, barbituráty.

Popis myelotoxickými agranulocytóza

Myelotoxickými agranulocytóza se vyvíjí v důsledku vnějších vlivů. Vždy v kombinaci s erythromycinem a trombocytopenie. Ve většině případů, myelotoxickými varianta onemocnění je spojeno s expozicí chemoterapeutickými látkami a ionizujícím zářením. Tyto faktory vedou k inhibici krvetvorby v nižších úrovních jejího vývoje. Aby se cytostatika, které způsobují podobnou reakci se týká cyklofosfamid, fluoruracil, merkaptopurin, atd D. Inhibice krvetvorných progenitorových buněk vede ke snížení počtu granulocytů v kostní dřeni. To je vzhledem k zrání z krevních poruch, choroboplodných zárodků.

Kromě vnějších vlivů, nedostatek krvetvorných buněk se vyvíjí u některých druhů anémie a leukémie. Tyto důvody často způsobeny agranulocytózu u dětí. Často hematologické změny jsou dědičné. Příklady považovány hemolytické a aplastické anémie, Fanconiho syndrom. Akutní a chronické myeloidní leukemie se vyvíjí v dětství u dospělé populace.

Agranulocytóza: symptomy

Nedostatečné granulocyty doprovázené vážnými klinickými projevy. Mohou být různé v závislosti na základním onemocněním, což vedlo k výskytu nedostatku neutrofilů. Jak agranulocytosu? Příznaky onemocnění:

1. Těžká slabost.
2. Vysoká horečka.
3. Zvětšení lymfatických uzlin.
4. Hepatosplenomegalie.
5. Nekrotické léze na sliznicích.
6. Hemoragický syndrom.

Hapten agranulocytóza, na rozdíl od jiných forem, se vyznačuje tím, akutní kurzu. Pacienti cítit hůř rychle vyvíjí horečku, tam jsou vředy v ústech. Poškození dásní, mandle, uvula, měkkého patra postupuje, což vede k odumření tkáně. To je doprovázeno bolestí, neschopnosti polykání, nadměrné slinění.

Když myelotoxickými varianta agranulocytosis často vyvinou krvácení. Jsou spojeny nejen s ulcerace sliznice, ale také s nedostatkem krevních destiček. Výrazný nosu, dásní, dělohy, krvácení do zažívacího traktu. Na kůži se objeví hematom. Vzhledem k vředu-nekrotických procesů ve střevě pozorován průjem, bolesti břicha. V důsledku vdechnutí krve vyvíjí hemoragické pneumonie.

Změny v testech při agranulocytóza

Často vývoj agranulocytóza vyskytuje u pacientů s rakovinou, systémové a infekční choroby. Tento syndrom může být podezřelý z takových charakteristik, jako vysoká horečka, únava a vzhled vředy v ústech. Je mnohem obtížnější diagnostikovat vrozené agranulocytózu. Krevní test je nutné provést v těžké bledost kůže dítěte, krvácivé projevy. Při zkoumání dochází k poklesu leukocytů (menší než 1 x 10 ⁹ / l). to je často spojováno s anémií a trombocytopenie.

Chcete-li zjistit, z nějakého důvodu, který byl vypracován na hematologický syndrom, proveďte imunogram defekt a kostní dřeň. Diagnostikovat komplikace způsobené nedostatkem granulocytů prováděny instrumentální výzkum. Mezi nimi - na hrudi X-ray, kolonoskopie. To také vyžaduje odborné poradenství - ORL, onkologa, zubař, revmatolog a gastroenterologa.

Patologie Metody léčby

Vyžadují hospitalizaci pacienta, v případě nálezu agranulocytózu. Léčba spočívá v tom, ulcerózní a nekrotických plochami antiseptická činidla, masti přípravky. Chcete-li pacient není podroben sekundární infekce, je umístěn v komoře izolátoru. Pokud dojde k poškození střevní sliznice poháněn parenterální cestou.

Léky pro léčbu agranulocytózy

Aby se zabránilo rozvoji infekce (pneumonie, sepse), antibiotika a protiplísňové léky. Podán nitrožilně krevních produktů, zejména leukocytů hmoty. Když imunitní agranulocytóza znázorněno hormonální léky. Patří mezi ně „Hydrokortison“ drogy „Prednisolon“. Pokud je syndrom způsoben inhibicí krvetvorby, stimulační činidlo se podává. Mezi nimi jsou řešením "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Léčba se provádí v hematologickém oddělení.

Prevence agranulocytózy u dětí a dospělých

Prevence vrozené agranulocytózy zahrnuje včasné odhalení nemoci. Za tímto účelem se děti hrát CBC ročně. Tím, že zabraňuje opatření zahrnují monitorování pacientů užívajících cytotoxické léky, anti-diabetes léky. Pokud pacient byl již dříve pozorovány hematologické reakce na podávání určitých léků, tyto léky nemohou být znovu jmenováni.

Předpověď pro život s agranulocytózy

Prognóza závisí na příčině syndromu. Nejnebezpečnější forma hapten agranulocytózy, protože se rychle rozvíjí nekrózu tkáně. Autoimunitní a myelotoxických poškození léčitelné díky substituční terapie. Špatnou prognózou pozorovat v rozvoji komplikací patologie. Mezi nimi - masivní krvácení, perforace střevní stěny, hemoragické pneumonie, sepse.