ZdravíNemoci a podmínky

T-buněčné lymfomy: typy, symptomy, diagnóza, léčba a prognóza

T-buněčné lymfomy jsou nejčastěji diagnostikovány u pacientů ve stáří, ale dospívající i děti jsou také náchylné k této nemoci. A muži je trpí mnohem častěji než ženy.

Co je lymfom T-buněk?

Lymfom je maligní léze lymfatické tkáně a dalších orgánů. V případě T-buněčného lymfomu postihuje onemocnění kůži a lymfatické uzliny (to znamená, že má epidermotropický charakter). Hlavními prvky, které se podílejí na procesu tvorby tohoto nádoru, jsou T-lymfocyty (buňky, které normálně poskytují adekvátní imunitní odpověď). Lymfom T-buněk (zobrazený níže) může vzniknout v důsledku akumulace patologických buněčných elementů v tkáních.

Příčiny a předisponující faktory

  • Dědictví
  • Imunodeficiencies.
  • Dlouhodobé vystavení nepříznivým faktorům: ultrafialové záření, záření, agresivní chemické látky.
  • Věkový aspekt (starší pacienti).
  • Přítomnost virů (HIV, Epstein-Barr, hepatitida C, B, T-lymfocytový virus) v těle, střevní onemocnění.
  • Přítomnost mutací v imunitním systému, transplantace orgánů a tkání, jmenování imunosupresivní terapie.

Všechny výše uvedené faktory se mohou zhoršit (respektive vyvolat vývoj nemoci), stres, podvýživa, nervové přetížení, nedodržení odpočinku a porodu.

Klasifikace

  • T-buněčný lymfom kůže. Takové lymfomy se zpravidla vyvíjejí v důsledku různých mutací T-lymfocytů, což vede k nekontrolované reprodukci těchto T-lymfocytů a v důsledku toho k jejich rozšíření ve vrstvě epidermis. Tento typ lymfomů se vyznačuje výskytem polymorfní vyrážky (plaky, nádory, skvrny, puchýře). A na začátku se pacienti stěžují na vznik šupinovitých nebo svědivých skvrn, případně se přeměňují na plaky a následně do ložisek nádoru.
  • Periferní T-buněčný lymfom. Tento pojem zahrnuje všechny lymfomy, které mají původ T-buněk nebo NK-buněk (s výjimkou nových růstů z nezralých T lymfocytů a T-lymfoblastické leukémie). Často se takové lymfomy vyskytují s poškozením krve, kůže, kostní dřeně a vnitřních orgánů a v lymfatických uzlinách jsou pozorovány difúzní infiltrační změny.
  • Angioimunoblastický T-buněčný lymfom. To se projevuje formou konsolidace lymfatických tkání (v průběhu histologického vyšetření lymfatických uzlin) imunoblasty a plazmatickými buňkami s další kompletní transformací své struktury a tvorbou patologických cév.
  • T-buněčný lymfoblastický lymfom. Nové vzdělávání, které je založeno na patologických změnách v buňkách T. T-lymfocyty nezrají, jejich jádro se rozpadne nepravidelně, rychle a nekontrolovatelně se rozdělí. Tento typ lymfomů je vzácný. Pokud se objeví podobný vzorec, provede se diferenciální diagnostika s akutní leukémií.
  • Non-Hodgkinův T-buněčný lymfom. Představuje velkou skupinu novotvarů, která se skládá ze zralých T-lymfocytů a nepatří k lymfogranulomatóze (tj. Hodgkinově nemoci). Součástí této skupiny je histologická vyšetření (v případě limfogranulomatózy se v přípravku objevují specifické buněčné elementy Berezovského-Shtenberga, v případě non-Hodgkinových lymfomů nejsou).

Etapy vývoje

  1. Porážka jedné lymfatické uzliny.
  2. Rozložení nádorového procesu na dvě lymfatické uzliny, které se nacházejí na jedné straně membrány.
  3. Více lézí z lymfatických struktur na obou stranách membrány.
  4. Porážka lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, přítomnost metastáz v ledvinách, kostní dřeň, játra nebo orgány trávicího traktu.

Obecná symptomatologie

Přítomnost nebo absence určitých klinických projevů závisí na typu nádoru a jeho umístění. Existují však příznaky, které jsou neodmyslitelné téměř u všech T-buněčných lymfomů:

  • Pocení v noci.
  • Rychlá, bezproblémová ztráta hmotnosti.
  • Houbová mykóza.
  • Teplota těla pod kapalinou.
  • Častá slabost a apatie.

Mykóza houba

Houbová mykóza je jedním z nejčastějších projevů, které charakterizují T-buněčné lymfomy. Objevuje se u sedmdesáti procent pacientů s touto nemocí a má tři formy: klasické, dekapitované a erytrodermické.

Klasická houbová mykóza prochází třemi stadii vývoje:

  • Erythematózní - podle klinických příznaků podobných psoriázě, ekzému a tak dále. Pacienti si všimnou přítomnosti skvrn oválného nebo kulatého tvaru, s jasnými hranicemi, různých velikostí, s růžově-fialovou barvou a odlupováním na povrchu. Takové prvky se častěji nacházejí na obličeji a kmeni, postupně se zvyšují v množství a procházejí do jiných oblastí. Takové vyrážky nelze léčit a nemusí trvat dlouho nebo náhle zmizet. Kromě toho mohou být skvrny kombinovány se svrbením, které není konvenčními prostředky zastaveno.
  • Infekční plaketa - nastane několik let po nástupu onemocnění. Namísto shora popsaných skvrn jsou husté plaky se zaoblenými nebo nepravidelnými, ale jasnými hranicemi, fialové barvy s peelingem na povrchu. Na místě zmizelých plátů jsou hnědé oblasti nebo atrofie kůže. Svrbení se zhoršuje, stane se nesnesitelné. Existuje rychlá úbytek hmotnosti a horečka, může být přítomna lymfadenopatie.
  • Nádor - na místě plaků nebo na nezměněné kůži, husté červenožluté, bezbolestné, nádorovité útvary se zdají kulovité nebo mírně zploštělé, připomínající hubovou čepičku. Průměr takovýchto útvarů se pohybuje od jednoho do dvaceti milimetrů a počet může být různý. Když dojde k rozpadu nádoru, na svém místě se rozvinou bolestivé vředy, jejichž hloubka může dosáhnout fascie nebo kosti. Slezina, lymfatické uzliny, plicy a játra jsou nejčastěji postiženy. Vyvine se intoxikace a slabost. Pacienti trpí srdečním selháním, amyloidózou, pneumonií.

Erytrodermická forma je charakterizována nástupem nesnesitelného bolestivého svědění, hyperémie a otoku, výskytu konfluentních erythematózních skvamózních skvrn, hyperkeratózy na podrážkách a dlaních a vypadávání vlasů. Všechny mízní uzliny v axilárních, inguinálních, kubitálních a femorálních zónách jsou zvětšeny. S palpací jsou nalezeny husté, bezbolestné lymfatické uzliny, které nejsou pájeny do okolních tkání (kůže). Existuje dna (až 39 stupňů), ztráta hmotnosti, noční pocení a slabost. Smrtelný výsledek je možný se zhoršením intoxikace a dodržováním srdečního selhání.

Při přítomnosti dekapitální formy na zdravé kůži se rozvíjí více plaků, případně se získá maligní stav. Smrt pacientů nastává během jednoho roku.

Klinické projevy kožní formy lymfomů

T-buněčný lymfom kůže často vzniká na pozadí dlouhodobě existujících a nesprávně léčených dermatologických onemocnění. Pro vyvolání jejích vzhledů se mohou vyskytnout herpetické viry, záření, spáleniny a tak dále. Existují podobné lymfomy ve dvou fázích: primární (proces je lokalizován v dermis), sekundární (když kožní léze jsou důsledkem proniknutí lymfocytů z vnitřních orgánů).

Mezi hlavní příznaky patří:

  • Polymorfní kožní vyrážka.
  • Svědění kůže svědění.
  • Přítomnost malých plochých prvků s uzlovým tvarem.
  • Vzhled žlutavých plátů, následně se přeměnil na ložiska hyperpigmentace a atrofie (ve formě plaku).
  • Klinický obraz připomínající psoriázu (s plytkým hrdlem).
  • Suchost, otoky, hyperemie a odlupování kožních oblastí (s erytrodermickým typem onemocnění).

Symptomatická periferní lymfomy

Klinika onemocnění závisí na stupni a druhu patologického procesu.

Charakteristické zvyšování lymfoidní tkáně v cervikální, inguinální a axilární oblasti.

Pacienti se stěžují na těžké pocení, těžkou ztrátu hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu, celkovou slabost, horečku a v přítomnosti zvýšení sleziny a jater (což je často dost) - dechová slabost, pravidelný kašel a pocit těžkosti v žaludku.

Diagnostika

  • Inspekce, shromažďování stížností a anamnéza u onkologa.
  • Obecná analýza krve a moči.
  • Biochemie krve, stejně jako analýza protilátek proti viru hepatitidy.
  • Biopsie poškozené lymfatické uzliny (která umožňuje ověření diagnózy buněčných lymfomů).
  • Ultrazvuk.
  • MRI.
  • CT.
  • Oncoscreening těla.
  • Imunofenotypová studie.
  • Molekulárně-genetické analýzy.
  • Cytogenetická analýza.

Terapie

Léčba T-buněčného lymfomu závisí na formě a fázi procesu.

Například u erytematózního stadia hubové mykózy není zvláštní protinádorová léčba předepsána, ale používají se externí kortikosteroidy a interferony.

Protinádorová léčba je omezena na chemoterapii a radiační terapii.

V závislosti na formě onemocnění (indolentní, agresivní a vysoce agresivní) je stanoveno trvání a složení léčby, stejně jako rehabilitace.

Indolentní lymfomy se nehojí, ale jsou jen pravidelně pozorovány, pokud proces postupuje, taktika se mění.

Při léčbě agresivních forem se používá kombinace chemoterapeutických léčiv a Rituximabu (monoklonální protilátky).

Pokud jde o vysoce agresivní lymfomy, předepište léky, které se používají při léčbě akutní leukémie.

Často se chemoterapie kombinuje s transplantací kmenových buněk.

Nejúčinnější léčbou lymfomu je však 30denní cyklus radioterapie (podle metody Elekt Sinerzhi) a po podání chemoterapeutických léků.

Komplikace chemoterapeutických látek mohou být: rakovina plic, rakovina prsu a tak dále. Radiační terapie může být komplikována vývojem koronární aterosklerózy.

Po úspěšné léčbě se provádí povinná rehabilitace.

T-buněčný lymfom: prognóza

  • S včasným zjištěním onemocnění (počáteční fáze) a jmenováním odpovídající léčby je pět let přežití osmdesát pět procent a u dětí v dětském věku až devadesát procent.
  • Pokud jde o angioimunoblastický lymfom, prognóza je zklamáním. Průměrná délka života u pacientů s podobnou diagnózou je pouze dva a půl až tři roky. Přežití v průběhu pěti let je pozorováno pouze u třetiny pacientů.
  • V přítomnosti formy T-lymfoblastu prognóza závisí na přítomnosti / nepřítomnosti poškození kostní dřeně. Pokud kostní dřeň není ovlivněna, výsledek je obvykle příznivý. Jinak pouze 20% pacientů může očekávat zlepšení.
  • Prognóza a přežití s houbovou mykózou závisí na formě a fázi procesu. Takže v klasické podobě je přežití až deset let a prognóza je nepříznivá v případě pneumonie a tak dále; Erytrodermická forma je sporadická přidáním různých komplikací, v důsledku kterých dochází ke smrti během dvou až pěti let; S bezhlavou formou je prognóza nepříznivá, smrt nastává v roce.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 cs.delachieve.com. Theme powered by WordPress.