Jak se krize myasthenic? léčba

Jakákoliv krize - to je lidský úděl, ve kterém náhle, rychle se zhoršující průběh nemoci, příznaky život ohrožující roste velmi rychle. Myastenický a cholinergní krizi, je společník myasthenia gravis, jsou nebezpečné, protože pacient může zmizet dýchání a srdce přestalo bít. Někdy se život člověka doslova počítal minuty, které lékařské nebo blízké osoby by měly mít právo na to, aby čas, aby pomohl. Proč pak se zhoršuje, jak se zdá, není smrtelné onemocnění myasthenia gravis? Nabízíme jednoduchý srozumitelného jazyka nikomu říct o tom, co by měl každý vědět: příčiny myastenického a cholinergní krizi, kliniky, neodkladné péči těm, s nimiž takové problémy se stalo. Možná, že někdo blízko k nám, pokud se náhle v dopravě nebo prostě na ulici, bude to špatné, budou informace v tomto článku pomoci zachránit životy.

myasthenia

Příběh o zahájení zdvih vysvětlující pojem z myasthenia gravis. Někdy přičemž kolem tohoto onemocnění mimo pokutové území, jako trpící myasthenia neustále stěžují na únavu, letargii, nelze provést žádnou fyzickou práci, právě nejjednodušší. Ve skutečnosti, myasthenia gravis je neuromuskulární onemocnění, vztahující se ke kategorii autoimunitních, která je způsobena poruchou v těle produkci správných protilátky nebo produkci NK buněk, které napadají zdravé tkáně a buňky, které se stanou velký problém.

Myastenický krize vyvíjí na pozadí všeobecného onemocnění a má podobné příznaky k němu, jen projeví v mnohem větším rozsahu, které dříve vedly ke smrti přibližně 40% pacientů. Teď, když je léčba zahájena okamžitě, smrt se lze vyhnout. Chtěl bych podotknout, že Myastenia nemocné 10 lidí z každých 100 tisíc obyvatel Země, a ženy jsou postiženy ní 3krát častěji než muži. Myasthenia gravis může projevit v dětství, ale takové případy jsou vzácné. Je to hlavně u pacientů od 20 let a až do vysokého věku.

Příznaky myasthenia gravis

Bez myasthenia gravis, pokud je osobně přítomen, nemůže nastat krize myasthenic. Nicméně, někdy převzít některé další nemoci s podobnými příznaky, např., Jako je například výše uvedené letargie, slabost, únava. Mezi další příznaky u kojenců:

- pokleslá víčka, nejnápadnější ve večerních hodinách, a klesající ráno po nočním odpočinku;

- dvojité vidění;

- vyčerpaný, po konvenční vysoká únavová zatížení pro jiné lidi, jako je lezení schodiště;

- počáteční bulbární symptomy (nosní hlas vzhled po jídle a dlouhá diskuse, obtíže při výslovnosti jednotlivých písmen);

- dynamika bulbární značky (obtíže při polykání, časté udušení);

- autonomní dysfunkce (střevní paréza, tachykardie);

- obličejové rysy (na čele velmi hluboké vrásky, charakteristická mimika);

- nadměrné slinění;

- potíže při držení hlavy;

- obtíže při chůzi.

Charakteristickým rysem myastenie - všechny výše uvedené příznaky jsou horší po fyzické námaze a ve večerních hodinách, a po dobrém odpočinku jsou sníženy nebo zcela zmizí.

Symptomatologie myastenického krize

Je-li osoba trpí myasthenia gravis, za určitých okolností to může být krize myasthenic. Příznaků základního onemocnění, zejména jako je tachykardie, vysoká únavová zásadní sval (respirační, srdeční), slinění, při současně zajistit její posílení. Následující funkce jsou typické pro krizi:

- ochrnutí svalů polykání a jazyka, takže se může dostat do hlenu dýchacích cest, sliny, potraviny;

- vzdech;

- silný neklid a panika kvůli nedostatku vzduchu;

- studený pot;

- někdy spontánní močení a / nebo vyprazdňování;

- ztrátu vědomí;

- suchá kůže;

- krevní tlak skoky;

- rozšířené zornice;

- akutní srdeční selhání, které je porušením srdce.

Myastenický krize má několik stupňů:

- snadná;

- průměr;

- těžké;

- blesk.

Rozdíly spočívají v platnosti projevech výše uvedených příznaků. Zvláště nebezpečné blesk a těžké krize, ve které se člověk velmi rychle, za pár minut, vyvíjí slabost dýchacích svalů a polykání. Dýchání se stává rychlé zpočátku čelí červená, vyskočil tlak, srdeční frekvence dosáhne asi 160 tepů za minutu. Pak dech začíná být přerušen, a může zmizet úplně, jeho tvář modrat (v medicíně se nazývá cyanóza), tlak se sníží, puls téměř hmatatelné.

Příčiny krize myasthenic

Myasthenia gravis může být vrozená nebo získaná. První z nich je způsobena mutací v genech. Druhý se vyvíjí, když člověk má:

- problémy s brzlíku;

- některé formy rakoviny (například rakoviny prsu, plic, vaječníků);

- hypertyreóza;

- encefalitida letargický.

Na pozadí těchto nemocí myastenický krize může nastat v následujících případech:

- akutní infekční onemocnění, včetně SARS, chřipka, bronchitida;

- provoz;

- silný psychologický stres;

- vysoké fyzické aktivity;

- užívání některých léků (např, sedativa);

- hormonální poruchy;

- pacienti nahrávka Myastenia užívajících pilulky, porušování léčebné kúry.

cholinergní krize

Myastenický krize a cholinergní často vyskytují současně, což je důvod, proč tam jsou chyby v diferenciaci a v důsledku léčby. Nicméně, tyto dvě poněkud podobné vnější projevy stavu způsobené různých důvodů a mají různé etiologie.

Tak, když myastenické krize cholinergních receptorů snižuje hustotu membrány vzhledem k jejich destrukci, a zbývající měnit jejich funkci. Cholinergní krize dochází při nadměrné aktivaci cholinergních receptorů (nikotinové a / nebo muskarinové). Běží příjem proces přípravky pro léčbu myasthenia gravis ve vysokých dávkách, jakož i prostředky, které jsou zakázány v této nemoci.

Diagnostikovat krize není snadné, protože její hlavní příznaky se shodují s myastenického. Pomůže správně určit, co se stane s osobou, taková vlastnost může být jeho stav, charakteristika cholinergní krize: pacient vykazuje známky intoxikace: bolesti žaludku, zvracení otevře, začne průjem. Pro myastenického krize vyznačují všechny s výjimkou těch příznaků.

Druhým znakem je cholinergní krize - zhoršení příznaků myasthenia gravis bez provedení fyzické aktivity, ale po požití cholinesterázy drogy.

mixed krize

Jedná se o zdraví a život nebezpečný typ patologie. Spojuje v sobě krize myasthenic a cholinergní, ukazující jakmile byly hlášeny všechny podmínky s oběma příznaky. To ztěžuje správnou diagnózu, ale ještě víc - léčbu, protože ty léky, které šetří od myastenického krize, cholinergním dále zhoršovat. Když se smíšeným krize toků rozlišovat dvě fáze:

1. myastenický. Pacienti jsou pozorovány výrazné poruchy bulbární, dýchací potíže, fyzická aktivita vyvolává únavu, ale podávání léků ( „Klamin“, „neostigmin“) nezpůsobuje nežádoucí účinky.

2. cholinergní charakterizované příznaků intoxikace.

Praxe ukázala, že smíšené krize se často vyskytují u lidí, kteří již do toho či onoho krize u dětí.

Může být podezřelý smíšené krize takových funkcí projevů:

- pacienti jasně pozorovány potíže s dýcháním a porušování bulbární a motorické funkce končetin změnil jen málo;

- nepředstavuje užívání léků snižuje patologické příznaky, jako je zlepšení motoriky a těžko pomáhá stabilizovat dýchání.

diagnostika

Vyvarovat se chyb a rychle poskytnout pomoc v produktivní myastenického krizi, je důležité správně umístit diagnózu pacienta. Jak bylo uvedeno výše, některé příznaky mohou být přítomny myastenický krize u onemocnění, které nesouvisí s myasthenia gravis (například dýchací potíže, nepravidelný srdeční tep). Symptomatologie cholinergní krizi podobný tomu, který zažil v průběhu intoxikace, a některé problémy s trávicím traktem. Jestliže pacient má správce, který je schopen poskytnout informace o přítomnosti svého myasthenia a medicíny, aby se jim, formální diagnóza je značně zjednodušena. Rozlišit typ krize, lékaři provádět vzorek prozerinovuyu.

Zvláštní potíže diagnózy jsou pozorovány při smíšeném mrtvice. Aby bylo možno stanovit jeho bezchybné první fázi se provádí klinická analýza pacienta, jakož i elektrofyziologické posouzení účinku získaného přijímání cholinesterázy drogy.

Samotná přítomnost osoby gravis (před krizí), je detekována pomocí elektromyografie, počítačová tomografie, farmakologické a imunologické testy.

Tísňová péče v myastenického a cholinergní krizi

Pokud se u pacienta s myasthenia náhle zhoršil (přijde krize), životem jde o jednu minutu. Hlavní věc, která musí být provedena v okolí - okamžitě zavolat sanitku. Bohužel, v naší realitě, jsou chvíle, kdy je specializovaná péče odloženo. Jak můžeme pomoci umírající v takovém případě? Za prvé, se snaží poskytnout mu s dechem, odstraňte hlen z krku. V souladu s pravidly, musí být trpí myasthenia byste měli mít na vědomí, pokud mají tuto nemoc a léky (například „neostigminem“) a injekční stříkačkou. Pokud není k dispozici rychlý nástup co nejdříve, osoba s myastenického krize je nutné, aby injekci podle údajů v poznámce.

Přispěchal na pomoc, lékaři jsou povinni hospitalizovat pacienta na naléhavé, a na jednotce intenzivní péče, kde je intenzivní neodkladnou léčbu:

- poskytnutí dýchacích cest;

- přívod kyslíku;

- hardware a mechanickou ventilaci.

V případě, že pacient nemá žádné příznaky cholinergní krizi (zvracení, průjem), který byl zaveden z těchto léků: „Neostigmine“, „atropin“. V přítomnosti příznaků intoxikace akutní léčbě, je pouze ve ventilátoru a ve vstřikování těchto léků, „atropinu“, „imunoglobulin“, jakož i některých dalších zdravotnických prostředků, pokud je uvedeno.

léčba

Je-li osoba měla krize myasthenic léčba po nouzovém ošetření provedeno na základě klinických a laboratorních testů, a analyzuje dynamiku této nemoci. Mechanická ventilace (tj, umělé ventilace plic), v závislosti na klinickém stavu pacienta, stejně jako svědectví za přítomnosti kyslíku v krvi může být provedeno až šest dnů, ale v případě, že pacient po 16 nebo tak hodin nebo více, je pozitivní reakce na „neostigmin“ ventilátor ovládání , Obecně platí, že postup je velmi vážná ventilátor a citlivý, vyžadují průběžné sledování respirátorů,% ve složení krevních plynů, krevního oběhu, teplota, rovnováhy tekutin v těle a další.

Vynikající způsob, jak vypořádat se všemi druhy krizí u dětí je výměna plazmaferéza. Je-li tento odběr vzorků krve provádí z centrální (nebo koleno) žíly, odstředí, změnu v dárcovské plazmy nebo umělé. Tento způsob dává vynikající výsledky - během několika hodin stavu pacienta se výrazně zlepšila. Plazmaferéza se provádí z průběhu 7 až 14 dnů.

Jedna z fází léčby je farmakoterapie. Podle svědectví pacientů připisovaných imunoglobuliny, antioxidanty, anticholinesterázy drogách a v přítomnosti zánětu - antibiotika.

Predikce a prevence

Před třiceti nebo čtyřiceti lety, k úmrtí u pacientů s myastenií při zhoršení onemocnění se vyskytly poměrně často. Nyní úmrtnost byla snížena o 12 krát. Musíte pochopit, že někdy z našich akcí se vám záleží na životě člověka, který měl myastenický krizi. Pomoc při mimořádných událostech by měla být poskytnuta velmi rychle. Proto, pokud se najednou na ulici, ve veřejné dopravě, ať vidíme, kdo začne dusit, je třeba volat sanitku okamžitě.

Pacienti Myastenia samy musí také splňovat řadu opatření, která mají zabránit krizi:

- být pod lékařským dohledem, a striktně dodržovat předepsanou léčbu;

- Vyhněte se práce přesčas, nervové poruchy;

- možné ochranu proti infekčním chorobám;

- nevystavujte své tělo intoxikace;

- ve stravě zařadit potraviny bohaté na draslík (například pokrmy z brambor, rozinky).