Co je to - syndrom Rokitansky-Otto Küstner? Syndrom Rokitansky-Otto Küstner: příčiny, příznaky, léčba

Náhradní mateřství umožňuje dětem, aby ženy, které ze zdravotních důvodů nemohou počít dítě na vlastní pěst. Jejich počet, podle statistik, se zvýšil z roku na rok. Jedním z důvodů pro odvolání ke službám náhradní matka je Rokitansky-Otto Küstner syndrom. Příčiny onemocnění, symptomy a základní metody léčby budou diskutovány v tomto článku. Dozvíte se také, zda žena s tímto syndromem mají děti.

patologie charakteristika

Syndrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - vzácné gynekologické onemocnění. Obsahuje jména vědců, kteří předložili podrobný popis patologie v jeho jménu. Také v lékařské literatuře existují synonyma onemocnění: vaginální atrézie, aplazie dělohy. Nicméně, oni neodrážejí všechna porušení v těle, které jsou typické syndromu. Navíc může dojít k vaginální atrezie kvůli zánětu nebo ordinace. Často je plný název tohoto onemocnění snížit první dvě jména vědců či pojmu „MRKH syndrom“.

Patologie se vyznačuje úplným nebo částečným nepřítomnosti dělohy, jakož i 2/3 pochvy. V tomto případě, je plný rozvoj vaječníků a genitálie. Také uložené sekundární pohlavní znaky (tělo vlasy na typu samice, hrudníku). Rokitansky-Otto Küstner syndrom diagnostikován vzácně (jeden případ na tisíc 5. Girls novorozence).

historické informace

První popisy dni nemoci zpět na 1829 rok. Německý lékař Carl Mayer poznamenal, že vaginální aplazie je často doprovázeno řadou vývojových vad. O něco později, v roce 1838, patolog z Rakouska Karl von Rokitansky popisu syndrom přidán. Byl zjištěno, že v případě, toto onemocnění je také chybí děloha, vaječníky, ale zachovávají schopnost plně fungovat. V roce 1910 německý lékař Německý Kyustner shrnout dostupné informace o nemoci, přidávat své vlastní vyjádření. Gynekologa popsané příklady častá kombinace s aplazie dělohy malformací vývoj ledvin. V roce 1961, profesorem Zhorzh Hauzer ze Švýcarska navrhl, že termín "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrom". Vědec publikoval své četné pozorování pacientů s touto diagnózou, která upozornila na necitlivosti vůči mužských hormonů u pacientů. V roce 1977, Houser poprvé představen popis atypického varianty patologie. Vzhledem k velkému přínosu vědců, syndrom byl pojmenován po objeviteli čtyř jmen.

Příčiny nemocí

Dokonce i v embryonálním období fetální laid anatomické vady, které charakterizují Otto Küstner-Rokitansky syndrom. Fotografie dětí s touto diagnózou po porodu se neliší od těch svých zdravých vrstevníků. Podle Muller teorie, plod pohlavní orgány vyvíjet v průběhu druhého měsíce po početí. Dopad negativních faktorů na těle těhotné v této době může způsobit různé nemoci u dětí. Na vzniku syndromu ovlivňuje i pojivové tkáně dysplazie plod, ve kterém dojde k narušení jeho struktury. Patologické změny vedou ke vzniku vadných orgánů, jedním z projevů, což je Otto Küstner-Rokitansky syndrom.

Jaké faktory ovlivňují výskyt onemocnění u dítěte v průběhu těhotenství?

1. Strong toxikosa.
2. HIV u matky.
3. Nebezpečí potratu.
4. Užívání některých léků (například kortikosteroidy).
5. zneužívání alkoholu.

Syndrom není klasifikován jako dědičné choroby. Nicméně v klinické praxi existují případy, kdy patologie diagnostikováno několik žen z jedné rodiny.

Klinické projevy nemoci

Otto Küstner-Rokitansky syndrom začíná projevovat v pubertě, kdy puberty organismus. Dívky postupně zaoblené prsa, změna postavu, je ochlupení na intimních partií. Prohlásil sekundární pohlavní znaky Nedovolte podezření na zdravotní problémy. Mnoho dívek cítí pravidelné bolesti v dolní části břicha, tíže v dolní části zad. Nicméně, absence menstruace vede k hledat pomoc u gynekologa. Dalším důvodem pro návštěvu odborníka může být problém intimní povahy. Neúspěšné pokusy o pohlavní styk často za následek traumatu perinea nebo prasknutí močového měchýře. Projevy nedostatečně rozvinuté těles může sloužit jako základní dělohu s abnormálními vejcovody. Přibližně 40% z syndromu reálné sex MRKH v kombinaci s malformace močového systému.

klasifikace nemocí

Podobně jako mnoho jiných anomáliemi embryonálního vývoje, Rokitansky-Otto Küstner syndrom má různé stupně závažnosti. Intenzita každého z nich se určí podle závažnosti fetálních abnormalit. Existují tři formy onemocnění:

1. Typické MRKH syndrom (64% všech případů). Je charakterizována tím, aplazie dělohy a vagíny.
2. Atypický MRKH syndrom (24% všech případů). V této nemoci, dívky chybějící dělohy a pochvy, tam je dysfunkce vaječníků.
3. MURCS-sdružení (12% všech případů). To je nejzávažnější formou syndromu, který se vyznačuje poruchami výše uvedených, a je doplněn o abnormálním vývojem kostry.

Forma nemoci určuje strategie léčby a pomáhá lékaři učinit předpověď zotavení.

Metody diagnostiky

Co kontrola je nutná pro potvrzení syndrom Rokitansky-Otto Küstner? Příznaky choroby nejsou jediným kritériem pro stanovení diagnózy. vyšetření pacient začne s vizuální kontrolou. V 75% případů, není zjištěny žádné porušení, protože sekundární funkce odpovídají normám. Potom se kontrola na gynekologické křeslo. Tyto dívky s diagnózou panenské blány se provádí pomocí snímání. Pro typické krátké vagíny syndromu (až 2 cm), což není konec hrdla kanálu. Další diagnostické možností je rektální vyšetření, při kterém lékař sondy vejcovodu a děložní dutinu. Tato metoda umožňuje vyhodnotit stupeň tvorby orgánů.

Pravidelná měření bazální teploty pomáhá určit fázi menstruačního cyklu k potvrzení plný provoz vaječníků. Kromě toho je lékař předepíše krevní testy na hormony, MRI a pánevní ultrazvuk. Ve zvláště závažných případech může vyžadovat laparoskopické diagnózu.

Způsoby léčby

Existuje pouze jeden způsob, jak léčit Rokitansky-Otto Küstner syndrom - intimní plast. Provoz na vytvoření pochvy volal colpopoiesis jejích lékařů péče se uchýlili k XIX století. Zpočátku operace používá k léčbě žen s dochovanými dělohy funkcemi. U těchto pacientů se krev nepochází z těla a postupně se hromadí v dutině břišní. V důsledku toho byly diagnostikovány s nádorových procesů, které byly doprovázeny silnými bolestmi a různým komplikacím.

V současné době drží colpopoiesis dvěma způsoby:

1. Rozšíření pochvy pomocí nafukovacího balónku. Operace trvá dlouhou dobu. Jeho realizace je možná pouze v případě vaginální délka není menší než 4 cm.
2. Tvorba neovaginy část sigmatu nebo kůži na břiše. Moderní technologie umožňují korigovat vady bez břišní řezy - laparoskopicky. Lékaři často dávají přednost této metody tvorby umělé vaginy.

Ideální věk pro colpopoiesis je období od 16 do 21 let. Tentokrát konečné zrání organismu. Jediným účelem vaginální plastiku - umožnit ženám, aby si plný sexuální život. Aby nedošlo k jejich Imperforate neměli vzdát pravidelný sex pravidelně projít bougienage postup.

Komplikace po operaci

Jaké jsou komplikace po operaci mohou vyskytnout u pacientů s diagnózou „Rokitansky-Otto Küstner syndrom“? Léčba tohoto onemocnění je někdy doprovázena žádnými nepříznivými následky. Colpopoiesis - to je vážná operace. Stejně jako u jakékoliv jiné formy chirurgie, je možné, že vývoj komplikací. Mezi nimi, z nichž nejčastější jsou sepse a zánět pobřišnice. Také, mnoho pacientů po ukončení léčby, lékaři diagnostikovali fúzní neovaginy stěny. Tato patologie se vyvíjí v důsledku nedostatku pravidelného sexuálního života. Proto lékaři důrazně doporučují, aby ženy nezanedbávat sex.

Počasí po zotavení

Změny v těle, které se vyskytují u žen s diagnózou „Rokitansky-Otto Küstner syndrom“ neumožňuje provádět reprodukční funkci přirozeným způsobem. Nicméně, moderní metody IVF a náhradní mateřství těmto pacientům pomáhají mít biologické děti. Vědci nedávno oznámila pozitivní výsledky dárce dělohy transplantačních operací. Po nějaké době, možná transplantace těla pomůže ženám s touto zákeřnou nemocí samy nést děti.

Neplodnost a syndrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Mohu mít děti s touto nemocí? Tato otázka vyvstává z mnoha žen, které se potýkají s patologií. Dříve nebo později každý z nich chce, aby si vyzkoušela roli matky. Většina žen s tímto syndromem nemůže nést dítě. V případě, že vaječníky fungují normálně, takže odborníci doporučují pacienti měli využít služeb náhradní matky. V tomto případě je dítě počala?

V první fázi náhradní matky programu a nemocnou ženu je předepsána hormonální léky. Užívání drog v určité lhůtě vám umožní synchronizovat jejich menstruační cykly. Pak ženský vejce syndrom MRKH uměle oplodněny spermatem jejího manžela. Během několika dnů po jejich „dospělý“ v médiu, které napodobuje vlastnosti vejcovody. Po třech dnech, odborníci začínají přípravek preimplantační: určit pohlaví embrya, přítomnost chromozomálních vad a dědičných onemocnění. Pátého dne vzniklo embryo se přenese do dělohy náhradní matky. V některých případech, dvojité podsazhivanie, například na třetím a pátým dnem.

Počet přenášených embryí může lišit v závislosti na kvalitě genetického materiálu, věku pacienta. Na žádost ženy nevyužitý vejce podstoupit kryokonzervace postup. Jako výsledek této koncepce do světa v 9 měsících je zdravé dítě. Tento postup však má jak své stoupence i odpůrce.

Samostatně by měly zvážit surrogacy. V mnoha specializovaných klinikách existují takzvané dámská základna, kteří jsou ochotni poskytnout podobnou službu. Obvykle to je mladé, zdravé dívky. Jedním z důvodů, proč se uchylovat k takové klinice je syndrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Fotografie budoucí náhradních matek lze také najít v této databázi. Celý proces, od výběru potenciálního biomamy a končí těhotenství, centrální dohledu. Tak to je nejlepší se obrátit na odborníky, spíše než se zabývat při hledání sebe sama. Pouze tímto způsobem mohou nadále věříme v budoucí zdraví vašeho dítěte.

Abychom to shrnuli

Syndrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - je genetické onemocnění charakterizované absence nebo hypoplazie dělohy a vagíny. Mnoho dívek před pubertou ani nevědí o zdravotních problémů. Menstruace způsobuje, aby viděli gynekologa. Bylo to na recepci u odborníka se poprvé dozvěděla o existenci takového syndromu. Na jedné straně, je typické maldevelopment dělohy a vagíny, a na druhé straně - přítomnost sekundárních pohlavních znaků. V současné době existuje několik možností léčby onemocnění. Všechny z nich jsou neustále zdokonalovány a doplňovány. Léčba onemocnění je odstranit vadu intimní plastů. Výsledkem je, že pacient může zbavit se psychologických a fyziologických problémů, užívat si života a dokonce mít děti. Co se týče tohoto posledního bodu, to vyžaduje pomoc náhradní matky.