Cévní malformace: příčiny, příznaky, diagnostiku a léčbu

Pokud se v průběhu embryonálního vývoje je narušena tvorbu oběhového systému, je vytvořen cévní malformace. Jedná se o nesprávné spojení žil a tepen, která se projevuje v dospívání. Všechno to začíná s bolestí hlavy, migrény a záchvaty. V závažných případech, děti mají záchvaty.

definice

vaskulární struktury se liší v celém oběhovém systému. Některé z nich jsou silnější, některé z nich jsou svalová stěna, některé mají ventily, ale všechny jsou vzájemně propojeny v určitém pořadí. Pokud je z nějakého důvodu je přerušeno zavedené podstatě ze sekvence, konglomeráty jsou vytvořeny spletité nádoby, zvané malformace.

Obvykle se jedná o vrozené onemocnění neznámé příčiny. Vyskytuje se v devatenáct ven sto tisíc novorozenců ročně. Může způsobit malformace ukrást syndrom, kompresi míchy a mozkové tkáně, tvořit aneurysma a způsobit mozkovou mrtvici a krvácení mozkové pleny. Nejčastěji komplikace se vyskytují u zralého věku, po čtyřiceti letech.

klasifikace

Existuje několik forem, které může trvat cévní malformace. Pro jejich použití systematizace přijatého v roce 1996 americká klasifikace ISSVA. Jeho základní odlišnost od jiných klasifikací - oddělení všechny anomálie v nádorech a malformací.

1. Cévní nádory:
   - infantilní hemangiom (objeví se v dětství);
   - vrozená hemangiom;
   - trsovitý hemangiom;
   - veretenopodobnaya hemangioendoteliom;
   - kaposhiformnaya hemangioendoteliom;
   - získaný nádoru.
2. vady:
   - kapilární (telangiectasias, angoikeratomy);
   - žilní (sporadická, glomangioma, Mafuchchi syndrom);
   - lymfa;
   - arteriální;
   - arteriovenózní;
   - kombinovaná.

Malformace žil

Žilní malformace je abnormální vývoj žíly, následovaný jejich patologickou rozšíření. To je nejčastější ze všech typů vad. Tato nemoc je vrozená, ale může se projevit v dětství av dospělosti. Změna umístění nádob může být cokoliv: nervózní systémové, vnitřních orgánů, kůže, kosti nebo svaly.

Žilní malformace mohou být na povrchu nebo v těle leží silnější být izolován nebo úsek v několika částech těla. Kromě toho, čím blíže se nacházejí na povrchu kůže je sytější barvu zisk.

Vzhledem k neobvyklým tvarem a barvou může být zaměňováno s hemangiomů. Pro diferenciální diagnostiku zcela mírným tlakem na změněný části. Vady jsou měkké a snadno změnit barvu. V případě výskytu abnormálních cév hluboko v lidském těle externě patologie nelze zobrazit.

Společně s růstem dítěte a zvýšenou malformace, ale pod vlivem spouštěcích faktorů, jako jsou operace, úraz, infekce, hormonální léky, reprodukčním věku nebo menopauze, zaznamenala prudký rozsáhlý růst krevních cév.

Chiariho malformace

Tento cévní malformace, který je charakterizován tím, nízko položenou cerebelární mandlích. Nemoc je popsán na konci století rakouským lékařem devatenáctého Hans Chiari, v jehož čest a byl jmenován jev. Identifikoval některé z nejběžnějších typů této anomálie. Vzhledem k nízkému umístění mandlí bránit odtoku tekutiny z mozku do míchy, vytváří zvýšený nitrolební tlak a vyvolává vývoj hydrocefalus.

Chiariho malformace typu popisuje posunutí mozečku mandle dolů a tlačí je přes foramen velké láhve. Toto uspořádání způsobuje, že rozšíření páteřního kanálu, který klinicky projevuje v pubertě. Mezi nejčastější příznaky patří bolest hlavy, hučení v uších, nestabilita při chůzi, dvojité vidění, poruchy artikulace, polykání problémy, a někdy i zvracení. Pro dospívající charakterizovaných sníženou bolest a citlivost na teplotu v horní polovině těla a končetin.

Chiariho malformace Druhý typ se vyvíjí v případě, zvyšuje velikost foramen. V tomto případě mozečku mandle nespadají a do ní padá. To vede ke stlačení míchy a mozečku, resp. Současně jsou možné příznaky zadržování tekutin v mozku, srdeční vady, porušení embryonálního zažívacího traktu a urogenitálního systému.

mícha

Malformace míchy - je vzácné onemocnění, které vede k postupnému myelopatií. Arteriovenózní malformace raději umístěn mezi fólií nebo tvrdé skořepiny leží na dorzální povrch mozku v hrudní a bederní páteře. Mezi nejčastější patologie je běžné u dospělých mužů.

Nemoc se podobá příznaky roztroušené sklerózy a může vstoupit do neurologa zavádějící. Prudké zhoršení dochází po prasknutí cév a krvácení do subarachnoidálního prostoru. Pacienti jsou pozorovány poruchy citlivá a motorové oblastech narušení pánevních orgánů. Pokud se připojí kortikální příznaky, nemoc je stále více jako ALS (amyotrofická laterální skleróza).

V případě, že si pacient stěžuje charakteristický ze dvou různých neurologických poruch, musí být lékař podezření na cévní malformace a provést vizuální kontrolu páteře. Příznaky, které mají změněné cévní lipom a jsou oblasti zvýšené pigmentace. Taková osoba by měla být odeslána na magnetickou rezonanci nebo počítačové myelografii. To umožní ověřit diagnózu.

příznaky

Cévní malformace vypadá jako časovaná bomba nebo pistole s kladivem naklonil v rukou dítěte - nikdo neví, kdy bude katastrofa začne. Navzdory skutečnosti, že nemoc je vrozená vada, začne projevovat až mnohem později. Existují dva typy proudění cévní malformace:

- krvácení (70% případů);
- chabý (ve zbývajících 30%).

Žádná z variant nelze považovat za atraktivní pro osoby s touto diagnózou. V případě průtoku hemoragické má pacient vysoký krevní tlak, a vaskulární jednotka je malý a je umístěn v krku. Polovina lidí s hemoragickou mrtvici dochází typ malformace, která vede k invaliditě nebo k úmrtí. Riziko krvácení se zvyšuje s věkem, a ženy, dalším faktorem je těhotenství a porod.

Je-li osoba úspěšně přesunuty na první mrtvice, pak s pravděpodobností 1: 3 v průběhu roku bude znovu krvácet. A pak třetí. Bohužel, po třech epizodách, málokdo přežije. Přibližně polovina pacientů komplikované tvary k vytvoření intrakraniální krvácení, hematomů nebo smíšené podobolochechnyh tamponáda a mozkových komor.

Druhou možností je velký průtok, která leží hluboko v kůře mozkové cévní malformace. Její příznaky jsou poměrně typické:

- konvulzivní připravenost nebo přítomnost epileptiformní útoků;
- silné bolesti hlavy;
- přítomnost příznaků deficitu podobných nádoru na mozku.

synkopa

Téměř všichni lidé s cévní malformace se nacházejí v mozku, se dříve či později objeví synkopa (tj synkopa). To je vzhledem k dočasnému poklesu mozkové cirkulace. Během synkopa pacient je bledý, pokrytý studeným potem, ruce a nohy byly studené, slabý puls a mělké dýchání. Útok trval asi dvacet sekund, a na jeho konci se pacient si nic nepamatuje.

Každý rok je více než půl milionu nových případů synkopy, a jen malá část z nich má jasnou příčinnou účinek vztahu. Synkopa může být způsobeno nadměrnou stimulací krční dutiny, neuralgie trojklanného nervu nebo jazykohltanového nervu, regulace autonomní insuficience nervového systému, poruch srdečního rytmu a, samozřejmě, cévní malformace. Abnormální tepny a žíly poskytnout posunovací krve a urychlit jeho průtok. V důsledku toho, že mozek nedostává dostatečné výživy, což se projevuje poruchami vědomí.

komplikace

Ještě před vadou projevit klinicky u lidí se skrývá vyvine ireverzibilní patologických jevů. To je vzhledem k hypoxii část mozkové tkáně, dystrofie a umírání. V závislosti na umístění postižené oblasti lze pozorovat charakteristické ohnisková příznaky (řečové abnormality chůze, volních pohybů, inteligence a t. N.) může být epileptické záchvaty.

Závažné komplikace začínají už v dospělosti. Abnormální krevní cévy mají tenké stěny a jsou náchylnější ke zlomeninám, tak u pacientů s malformací běžnějších ischemických mrtvic. Velké konglomeráty tepny a žíly komprimovat tkáň kolem nich, což způsobuje hydrocefalus. Nejnebezpečnější je krvácení v důsledku protržení několika plavidel. To může nebo může mít smrtelné následky, a končí s malými nebo žádnými následky. To vše závisí na počtu streamovaného krve. Hemoragické mrtvice je mnohem méně slibné vyhlídky a může se opakovat v průběhu času.

diagnostika

Počáteční neurologické vyšetření nemusí odhalit žádné abnormality u lidí s cévní malformace. Obvykle to vyžaduje míření a velmi důkladné vyšetření k identifikaci porušení. V případě, že si pacient stěžuje na časté silnými bolestmi hlavy, třes, periodické poruchy vědomí a zhoršeným zrakem nebo pěšky, je to šance, aby ho poslal do vedení neuroimaging. Jednoduše řečeno, počítač nebo magnetické rezonance mozku.

Nejpodrobnější a přesné vaskulární struktury ukazuje kontrastní angiografii. U tohoto pacienta ve společné krční tepny byl injekčně RTG kontrastní kapalinu a provést sérii snímků. Tato metoda má řadu komplikací a vedlejších účinků, proto je použitelná pouze v případě obtíží při stanovení diagnózy.

Pro zobrazení rychlost, směr a rychlost průtoku krve se změnou fáze, za použití Dopplerova ultrazvuku. Tato metoda nám umožňuje vidět vypouštění krve mezi tepny a žíly, určit typ plavidel, stanovit přítomnost výdutí a dalších komplikací.

léčba

Zda cévní malformace mohou být předmětem opravy? Procedury jsou závislé na typu abnormality, jeho umístění, velikosti a zaměření anamnézou mrtvice.

Existují tři hlavní způsoby léčby:

- otevřené operaci;
- minimálně invazivní embolizace;
- neinvazivní Radiochirurgická ošetření.

U každého z nich existuje indikace, kontraindikace a seznam možných komplikací.

Nejvíce traumatické je otevřená operace. Aby bylo možné dostat se k ohni, aby otevřel lebku, klipiruyut plavidla a přes je. Takové provedení je možné v případě malformací umístěné na povrchu mozku a má malé rozměry. Pokusy o dosažení hluboce zakořeněné léze může dojít k poškození životně důležitých bodů a fatálními následky.

Co se dá dělat v případě, že pacient je hluboce vadou? Léčba je endovaskulární embolizace. Jedná se o poměrně jemný postup, při kterém je hlavní plavidlo, které napájí abnormální konglomerát, je vložen tenký katetr pod kontrolou RTG a lékař dostane do malformace. Pak cévní lumen hypoalergenní podávaného léčiva, která vyplňuje dostupný prostor a blokuje průtok krve v této oblasti. Bohužel, tato technika neposkytuje absolutní jistotu, že plavidlo je plně obliterans. Z tohoto důvodu, nejčastěji se používá jako doplňková léčba.

Nejdokonalejší způsob cévní malformace předpokládat operaci pomocí kybernetického nože (radiochirurgii). Podstatou metody je zúžit zvládnout radioaktivním zářením abnormální ohniště z různých úhlů. To vám umožní rychle zničit cévní změny, bez poškození zdravé tkáně. Proces tvrdnutí cév v průměru trvá několik měsíců. Výhodou je úplná absence komplikace v nervovém systému. Ale existují určitá omezení při používání této metody:

1. Celkový průměr cév by neměla překročit tři centimetry.
2. V historii by neměl být mrtvice nebo jiné krvácení. Vzhledem k tomu, tenké stěny a nemohou vydržet prasknutí v intervalu mezi provádění řízení a konečné vytvrzení malformace.