Benigní hyperbilirubinémie: diagnostika a léčba

Zežloutnutí sliznic, oční bělimy a kůže by měl být informován o každé osobě. Každý ví, že tyto příznaky ukazují na určité nesrovnalosti v práci tak důležitého orgánu jako játra. Tyto neduhy by měl být vždy pod kontrolou lékaře. On by dal správnou diagnózu a předepsat potřebnou léčbu. Při vyšších hladinách bilirubinu se obvykle objeví žluť. Benigní hyperbilirubinémie také má podobné příznaky. Tento článek podrobněji analyzovat, co to nemoc je, jaké jsou jeho příčiny a léčba.

Definice benigní hyperbilirubinémie

V podstatě bilirubinu - žlučové barvivo, má charakteristickou načervenalou-žluté barvy. Produkce této látky v hemoglobinu z červených krvinek, které se rozpadají v důsledku involutive změny jaterních buněk, sleziny, pojivových tkání, a kostní dřeni.

Benigní hyperbilirubinemie je nezávislá onemocnění zahrnuje pigment steatózu, jednoduché Holem rodinu, juvenilní intermitentní žloutenku, non-hemolytická žloutenka rodinu, ústavní dysfunkci jater, funkční distenze žloutenky a hyperbilirubinémie. Choroba se projevuje promezhayuscheysya nebo chronická obstrukční žloutenka, expresi lidského játra a jeho strukturu bez vážné poruchy. No a zároveň zjevné příznaky cholestázy a zvýšenou hemolýzou.

Benigní hyperbilirubinémie (kód ICD 10: E 80 - Celkové poruchy a porfin bilirubin metabolismus) má také následující kódy E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. V souladu s tím kódovaný: Gilbert syndrom, Crigler syndromy, jiné poruchy - Dubin-Johnsonův syndrom rotoru a syndromy, neupravená narušení metabolismu bilirubinu.

příčiny

Benigní hyperbilirubinémie u dospělých ve většině případů - je onemocnění s rodinným charakterem, které jsou přenášeny dominantním typem. To potvrzují i lékařské praxe.

Tam postgepatitnaya hyperbilirubinémie - vzniká v důsledku virové akutní hepatitidy. To je také příčinou nemoci může sloužit jako v minulosti infekční mononukleózu, po zotavení pacientů se může objevit příznaky žloutenky.

Příčinou tohoto onemocnění je selhání při výměně bilirubinu. Sérum se zvyšuje látky, jedná se o poruchu nebo zachycení nebo převést do jater z plazmatických buněk.

Takový stav je možné v těch případech, kdy je porucha v vazby bilirubinu a kyseliny glyukuropovoy, je pochopitelné, trvalý nebo dočasný nedostatek enzymu, jako je glyukuroniltrapsferaza.
Tyto mechanismy se vyznačují hyperbilirubinémie Gilbert syndrom, CriglerNajjarova choroba a postgepatituyu hyperbilirubinémie. Rotoru syndromy a Dubin-Johnson bilirubinu v séru se zvyšuje v důsledku poruch ekskrektsii pigmentu v žlučových kanálků přes membránu hepatocytů.

přitěžující okolnosti

Benigní hyperbilirubinemie, diagnóza se potvrzuje i skutečnost, že často je detekován v dospívání, se může projevit své příznaky po mnoho let a dokonce i na celý život. U mužů je toto onemocnění je detekováno mnohem častěji než ženy.

Klasickým projevem nemoci - zežloutnutí očního bělma, ikterická barva kůže může dojít v jednotlivých případech, ne vždy. Projevem hyperbilirubinémie jsou přerušované často, ve vzácných případech, jsou trvalé, neprojdou.

Posílení žloutenku může vyvolat následující faktory:

• výrazný fyzické nebo nervovém vyčerpání;
• exacerbace infekce, léze žlučových cest;
• Imunita drog;
• nachlazení;
• Různé chirurgické postupy;
• požívání alkoholu.

příznaky

Kromě skléry a kůži je natřena žlutou barvou, pacienti cítí tíhu v pravém horním kvadrantu. Jsou chvíle, kdy narušený dyspepsie - A nevolnost, zvracení, poruchy stolice, nechutenství, zvýšená plynatost ve střevech.

Projevy hyperbilirubinémie může vést ke vzniku astenovegetativnogo poruch, které se projevují jako deprese, únava, rychlé únavě.
Na vyšetření, lékař v první řadě věnuje pozornost zežloutnutí očního bělma a matně žlutý nádech na kůži pacienta. V některých případech, kůže není žloutnou. Játra nahmatat na okraji žeberní oblouk, a nemůže být cítit. Stává se to mírný nárůst tělesné velikosti, játra změkne a pacient s pohmat bolestivé. Slezina se nerozšiřuje. Výjimkou je situace, kdy benigní hyperbilirubinemie se vyskytuje jako důsledek onemocnění hepatitidy. Postgepatitnaya hyperbilirubinémie může dojít také po infekčních onemocnění - mononukleózu.

Syndrom benigní hyperbilirubinémie

Benigní hyperbilirubinémie zahrnují sedm vrozené syndromy v lékařské praxi:

• CriglerNajjarova choroba syndromy, typ 1 a 2;
• Dubin-Johnsonův syndrom;
• Gilbert syndrom;
• Rotor syndromy;
• Baylera onemocnění (vzácné);
• Lucy-Driscoll syndrom (vzácné);
• Rodina věk benigní cholestáza - benigní hyperbilirubinémie (vzácné).

Všechny tyto syndromy dojít v důsledku metabolismu bilirubinu, pokud se zvýší hladina nekonjugovaného bilirubinu v krvi, který se hromadí v tkáních. Konjugace bilirubinu hraje důležitou roli v lidském těle, je vysoce toxický bilirubin se převede málo toxických v diglyukoronid - rozpustné sloučeniny (konjugovaný bilirubin). Volná forma bilirubin proniká elastická tkanina je zachován v sliznic, kůže na stěnách cév, a tím způsobuje žloutenku.

CriglerNajjarova choroba syndrom

US pediatrů Nayyar V. a J .. Kriegler v roce 1952, které lze identifikovat nové syndrom a popsal ji. Byl nazýván CriglerNajjarova choroba syndrom typu 1. Tato vrozená porucha má dědičnost autozomálně retsensivny. Vývoj syndromu dochází bezprostředně v prvních hodinách po narození. Tam jsou podobné příznaky stejně často obě dívky a chlapci.

Patogeneze onemocnění je způsobeno úplný nedostatek enzymu, jako je UDFGT (enzym urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Když tento syndrom typu 1 UDFGT chybí zcela, bez zvýšení bilirubinu prudce, ukazatele dosáhnout 200 mol / l, a dokonce i více. Po narození prvního dne vysoká propustnost p. Hematoencefalickou bariérou. V mozku (šedé hmoty), je rychlá akumulace pigmentu Yellow vyvíjející kernikteru. Kordiamin zkouška s diagnózou benigní hyperbilirubinémie, fenobarbital - negativní.

Bilirubin encefalopatie vede k rozvoji nystagmem, svalová hypertonie, atetóza, opisthotonos, klonické a tonické křeče. Prognóza je velmi špatná. V nepřítomnosti intenzivní léčbě v první den možná fatální. Játra se nemění při pitvě.

Dubin-Johnsonův syndrom

Syndrom benigní hyperbilirubinémie Dubin-Johnsonův byla poprvé popsána v roce 1954. Většinou toto onemocnění je běžné mezi obyvateli Blízkého východu. Muži ve věku do 25 let je nalezen v 0,2-1% případů. Dědičnost se vyskytuje v autosomálně dominantním způsobem. Tento syndrom je patogeneze, která je spojena s poruchami transportních funkcí hepatocytů bilirubinu a z něj kvůli nekonzistentnosti dopravní systém ATP-dependentní buněčnou membránu. V důsledku toho, dodávka bilirubinu ve žluči je rozbité, tam je reflux bilirubinu v krvi hepatocytu. To potvrzuje i vrchol koncentrace barviva v krvi dvě hodiny v průběhu studie s použitím bromsulfaleina.

Morfologická charakteristickým znakem - čokoláda zbarvená jater, kde vysoká akumulace hrubých granulovaného pigmentu. Projevy syndromu: žlutosti konstantní nebo přerušované svědění, bolesti na pravé straně v pravém horním kvadrantu, astenické symptomy, dyspepsie, zvětšení sleziny a jater. Nástup nemoci může být v každém věku. Existuje riziko, po dlouhodobém užívání hormonálních antikoncepčních činidel, stejně jako v průběhu těhotenství.

Diagnostikování choroby založené bromsulfaleinovoy vzorek v holetsistografii při pomalém vylučování do žluči kontrastního činidla v nepřítomnosti barvení ve žlučníku. Kordiamin při diagnostice benigní hyperbilirubinémie v tomto případě se nepoužívá.

Celkový index bilirubin nepřesahuje 100 mol / l volné a konjugované poměr bilirubin je 50/50.

Léčba syndromu nebyla vyvinuta. Průměrná délka života syndrom není ovlivněna, ale kvalita existence v této patologii zhoršuje.

Benigní hyperbilirubinémie - Gilbertův syndrom

Tato dědičná choroba je nejběžnější, řekni o tom podrobněji. Onemocnění přenášené z rodičů na děti je spojeno s defektem genu, který se podílí na metabolismu bilirubinu. Benigní hyperbilirubinémie (ICD - 10 - E80.4) - není nic jako Gilbertův syndrom.

Bilirubin - jedna z nejdůležitějších žlučová barviva meziproduktu zhroucení hemoglobin, který se podílí na transportu kyslíku.

zvýšené hladiny bilirubinu (80-100 mikromol / litr), významné převaha než krevní protein (nepřímý) bilirubinu vede k periodické projevy žloutenky (sliznice, bělmu, kůže). V tomto případě, jaterní testy, další ukazatele jsou normální. U mužů, Gilbertův syndrom je 2-3 krát častější než u žen. Poprvé se mohou objevit ve věku od tří do třinácti let mezi nimi. Často se toto onemocnění je doprovázeno veškerého lidského života.
Gilbert syndrom jsou fermentopaticheskie benigní hyperbilirubinémie (pigment gepatozy). Tam jsou obvykle v důsledku nepřímých žlučových barviv (nekonjugovaný) frakce. Toto je kvůli genetické vady jater. Výskyt benigních - hrubých změn v játrech, vyjádřené dochází k hemolýze.

Symptomy Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom nemá výrazné příznaky, dojde s minimálními příznaky. Někteří lékaři nepovažují syndromu jako chorob, a vztahují se na fyziologické vlastnosti organismu.

Jediným projevem ve většině případů jsou mírné žloutenka barvení výkon sliznic, kůže, oční bělmo. Mezi další příznaky nebo mírné, nebo nenastane vůbec.
Minimální možné neurologické příznaky:

• slabost;
• závratě;
• únava;
• poruchy spánku;
• nespavost.

Ještě vzácnější příznaky Gilbertův syndrom - A dyspepsie (poruchy trávení)

• nepřítomnost nebo snížení chuti k jídlu;
• hořké říhání po jídle;
• pálení žáhy;
• hořká pachuť v ústech; zřídka zvracení, nevolnost;
• pocit těžkosti, plnosti v břiše;
• abnormality stolice (průjem nebo zácpa);
• bolest v pravém horním kvadrantu tupým bolavé charakteru. Může nastat, když chyby v potravě, zneužívání akutních a tučných jídel;
• může být zvýšení v játrech.

Benigní hyperbilirubinemie: Léčba

Pokud nejsou žádné související onemocnění trávicího traktu v remisi lékaře jmenuje dietu №15. V akutní fázi, pokud je souběžná onemocnění žlučníku, stravě №5 jmenován. není nutná speciální léčba pro pacienty s játry.

Užitečné v těchto případech, vitamin terapie, použití choleretic fondů. A nevyžadují pacienty držet speciální lázeňské léčby.
Elektrické nebo tepelné úpravy v játrech, a to nejen k ničemu, ale mají také škodlivé účinky. Prognóza je velmi příznivá. Pacienti jsou schopni pracovat, ale je třeba snížit nervy, stejně jako fyzickou aktivitu.

Benigní hyperbilirubinémie a Gilbert nevyžaduje zvláštní zacházení. Pacienti by měli dodržovat určitá doporučení tak, aby nebyla příčinou akutních projevů nemoci.

Tabulka №5.

• Povoleno používat: slabý čaj, džus, nízkotučný tvaroh, chléb polévka s zeleninový vývar, hovězí maso, s nízkým obsahem tuku, křupavé obiloviny, kuřecí maso, kyselé ovoce.
• Je zakázáno jídlu slaninu, čerstvé pečivo, špenát, šťovík, tučné maso, hořčice, tučné ryby, zmrzlina, pepř, alkohol, černá káva.
• Přilnavost - jsou zcela odstraněny těžké cvičení. Použití předepsaných léků: antikonvulziva, antibiotika, anabolické steroidy, pokud je to nutné - analogů pohlavních hormonů, které se používají k léčbě hormonální poruchy, jakož i sportovci - zvýšit sportovní výkon.
• Zcela přestat kouřit, pít alkohol.

Jestliže se objeví příznaky žloutenky, lékař může předepsat řadu léků.

• barbituráty Group - antiepileptika jsou účinné při snižování hladiny bilirubinu.
• Cholagogum.
• Přípravky, které mají vliv na funkci žlučníku a jeho vedení. Prevenci rozvoje cholelitiázy, cholecystitida.
• Hepatoprotektory (ochranné prostředky chrání jaterní buňky před poškozením).
• Chelátory. Prostředky na zvýšení vylučování bilirubinu ze střev.
• Trávicí enzymy jsou vybaveny dyspeptické poruchy (nevolnost, zvracení, plynatost) - trávení podpory.
• Fototerapie - vystavení světle modré lampy vede k destrukci tkáně pevné bilirubinu. Aby nedošlo k popálení oka je třeba chránit.

Provádění těchto doporučení, pacienti mají normální hladiny bilirubinu, příznaky se vyskytují mnohem méně často.