Aplasie je patologie schopná zasáhnout nějaký orgán

Aplasie je projev vývojového plodu, který se projevuje v nepřítomnosti nějakého orgánu, jeho části nebo částí tkání. Tato patologie by se měla odlišit od hypoplasie, u níž může být orgán v kojeneckém věku nebo zmenšen a nemá normální strukturu.

Kvůli tomu, co vzniká patologie

Je třeba poznamenat, že aplazie je vrozené onemocnění, které vzniká přímým vystavením plodu nebo nepřímo prostřednictvím mateřského organismu fyzikálním, chemickým a biologickým faktorům. Oni, kteří působí na gamety rodičů nebo jejich předků, jsou schopni způsobit chromozomální patologie bez přítomnosti jakéhokoli orgánu nebo tkáně.

Mimochodem, rozpad jednoho orgánu v plodu je téměř nikdy izolován a vede zpravidla ke smrti jiného orgánu s ním spojeného. Například v nepřítomnosti ureterálního pupenu dochází k sekundární renální aplaze a tak dále.

A konečný termín, po kterém se popsané vady v embryu již nemohou vyvíjet, je první měsíc nitroděložního života.

Zvláštnosti vzniku patologie

V lidském těle neexistuje oblast, v níž nelze pozorovat aplazie. Tento patologický stav jednoho ze spárovaných orgánů zpravidla způsobuje hypertrofii druhého (aplazie jedné z endokrinních žláz může způsobit hypertrofii ostatních). Existuje tedy náhrada, kompenzace ztracených funkcí.

Často je nedostatek části orgánu, například aplasie corpus callosum nebo čichového mozku (tento stav se nazývá arinencephaly) a podobně. Aplasie tkáně je nejčastěji pozorována na kůži pokožky hlavy. V tomto okamžiku narození dítěte vykazuje vadu, která obvykle nepřesahuje 5 cm v průměru. Tento stav se však zpravidla kombinuje s hlubší aplazií tkáně, například v případech, kdy není uzavřeno embryonální trhliny (tzv. Dysartérie).

Patologický vývoj kostní tkáně

Stejně jako ve výše popsaných případech je aplasie kostí v izolované formě velmi vzácná. Takže s podobnou patologií fibuly se končetina zkracuje u pacienta, vyvíjí se deformace kosti nohou (jeho přední okraj je zvednut a vnější okraj je spuštěn), holenní kloub se ohýbá, nedochází k lýtům a peroneálním svalům.

V medicíně jsou zaznamenány případy aplasie jednotlivých částí těla, což se často vyskytuje u končetin člověka. Může to být jako absence jednoho nebo více prstů, nebo celé ruky nebo nohy. Tam jsou často možnosti pro nepřítomnost předloktí, holení, ramena, kyčle s nohou nebo rukou.

Aplasie lebky a lebky

V ohniskové aplasii kostí lebky, která se v medicíně nazývá také "závěrečná lebka", dochází k vzniku end-to-end defektů různé velikosti a tvaru. Avšak periosteum (vláknitá membrána pokrývající kostní tkáň) a kůže na místě uvedených vad zůstávají. Nejčastěji se nacházejí v parietální nebo čelní oblasti.

Pokud má novorozený kosti lebky, pak s nimi často aplazie mozku (To je také nazýváno anencephaly). Tato patologie má 100% smrtelný výsledek. A 75% dětí umírá ještě v utero a zbytek žije ne více než 5 dní po narození.

Přestože je známo, že se v USA narodil v roce 1992 dívka s podobnou diagnózou, žila po dobu 2 let a 174 dní. Dýchání a fungování vnitřních orgánů v jejím těle bylo prováděno kvůli zachovalému kmenu. Nicméně, dívka byla periodicky spojena s umělým dýchacím přístrojem, neboť výsledná krize vedla k jeho zastavení.

Aplasie dělohy a pochvy

Případy nedostatečného rozvoje nebo úplné absence dělohy, vejcovodů a vagíny jsou vzácnou patologií. Ženy, které ji mají, nemohou otěhotnět ani si dítě samy odnést.

Problém se obvykle vyskytuje při dospívání. Doktorovi dívka obdrží stížnosti na nepřítomnost menstruace a (v nepřítomnosti vagíny) na nemožnost sexuální aktivity. V tomto případě má pacient obvykle normální postavu a dobře vyvinuté sekundární sexuální charakteristiky.

Pokud má pacient částečnou vaginální aplazii, může si stěžovat na měsíční krvácení z nosu, překrvení prsou a tahání bolesti v dolní části břicha, které jsou doprovázeny akumulací menstruačního toku, jelikož jejich výtok s uvedenou diagnózou je nemožný.

Tento jev vede k vzniku nádorových formací - tzv. Hematokópů. Jak rostou v dolní části břicha, dochází k ostrým, prudkým bolestům a při nadýchání vylučovaných sekrecí vzrůstá teplota, vytváří se příznivé podmínky pro sepse. Pacient v tomto případě ukazuje naléhavou operaci.

Při absenci dělohy se neformují nádory, protože neexistuje žádný orgán, který vydává krev.

Aplasie není vždy trest smrti

Účinky různých orgánů, tkání nebo částí těla na lidské tělo jsou různé. Některé typy aplázie (absence hemisférů mozku, srdečního svalu, obou ledvin atd.) Jsou neslučitelné se životem. Jiné mohou způsobit vážné narušení funkce těla a bez chirurgického zákroku vedou ke smrti pacienta (diafragmatická kýla nebo Hirschsprungova choroba).

Ale absence části nebo celé končetiny, stejně jako aplasie dělohy, jsou zcela kompatibilní se životem. A nerozvinutí jednoho párovaného orgánu, například s jednostrannou aplazií ledvin, je někdy zcela kompenzováno hypertrofií druhého a kvůli tomu se nemůže projevit klinicky po celou dobu života pacienta.